Васкулит Вегенера системный, симптомы и лечение

Содержание

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика, лечение

Васкулит Вегенера системный, симптомы и лечение

На ранних стадиях симптомы заболевания схожи с проявлениями гриппа и ОРВИ. Пациент обращается к врачу с признаками ринита, гайморита, воспаления среднего уха и закупорки слухового канала.

Возможно ухудшение слуха и появление болей в области ушей. При осмотре обнаруживаются гранулематозные образования в тканях носоглотки, носовых пазух и мягкого неба.

При дальнейшем развитии патологического процесса появляются такие симптомы, как лихорадка, общая слабость, снижение аппетита.

У некоторых пациентов уже на ранних стадиях заболевания появляются признаки поражения органов дыхания — кашель, боли за грудиной, выделение мокроты с примесями крови, одышка. Опасные для жизни массивные кровотечения возникают редко.

В большинстве случаев нарушения функций дыхательной системы появляются на поздних стадиях заболевания. Диагностика гранулематоза Вегенера осуществляется путем рентгенологического исследования.

На снимке бывают отчетливо видны единичные и множественные инфильтраты, сегментарные ателектазы, признаки экссудативного плеврита. Увеличения регионарных лимфоузлов не наблюдается.

Гранулематозный васкулит всегда сопровождается поражением верхних и нижних дыхательных путей, вовлечение синусов в патологический процесс наблюдается в 80% случаев.

Синуситы часто сопровождаются гнойными инфекциями, что требует назначения агрессивной антибактериальной терапии.

Нередко симптомы поражения носоглотки оказываются слабо выраженными, лишь через некоторое время появляются признаки системной патологии.

В медицинской практике встречались случаи, при которых генерализованные формы заболевания развивались через несколько лет после постановки диагноза гранулематоз Вегенера.

Дальнейшее развитие заболевания приводит к разрушению носовой перегородки, при котором западает спинка носа. При сдавливании глазной орбиты гранулематозными образованиями глазное яблоко выступает вперед.

Прободение твердого неба для гранулематозного васкулита не характерно.

Поражение выделительной системы наблюдается в 90% случаев, появление симптомов почечной недостаточности указывает на генерализацию патологического процесса.

Общий анализ мочи отражает изменения, характерные для острого гломерулонефрита — в моче появляются примеси крови и белка. При биопсии выявляется очаговый некроз почечных тканей. В 10% случаев обнаруживаются симптомы скоротечного гломерулонефрита с появлением некротических изменений в тканях почек и азотемии.

Гранулематоз Вегенера приводит к поражению органов зрения примерно у половины больных. В редких случаях разрастание гранулематозных тканей способствует развитию тромбоза артерий глазного дна и последующей потере зрения.

С той же частотой обнаруживаются симптомы поражения кожи — точечные кровоизлияния, располагающиеся на руках и ногах. Папуллезные высыпания, везикулы и некротические поражения кожи отмечаются крайне редко. У большинства больных гранулематоз Вегенера приводит к воспалению крупных суставов.

Патологические изменения имеют обратимый характер. Симптомы поражения суставов при данном заболевании нередко путают с проявлениями ревматоидного артрита.

Патологические изменения в сердечно-сосудистой системе — аритмии, кардиомиопатии, признаки коронарной недостаточности — обнаруживаются у 30% пациентов. Гранулематоз с полиангиитом способен приводить к нарушению функций центральной нервной системы.

Прорастание гранулематозных образований в головной мозг приводит к появлению признаков несахарного диабета и поражения черепных нервов. Крайне редко гранулематоз Вегенера поражает органы пищеварения, при этом появляются характерные симптомы.

Диагностика заболевания в таком случае облегчается наличием признаков поражения дыхательной и выделительной систем.

Способы диагностики

Диагностика заболевания начинается с общего анализа крови, результаты которого отражают гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Анализ на вирусные гепатиты дает отрицательный результат.

Для определения степени почечной недостаточности необходимо проводить анализы мочи и следить за уровнем креатинина.

Постановка диагноза гранулематоз Вегенера на ранних стадиях осуществляется на основании имеющихся у пациента симптомов заболевания.

https://www.youtube.com/watch?v=uve3ln2OA-c

Диагностика заболевания облегчается при наличии инфильтратов в легких, симптомов почечной недостаточности, проптоза.

Важную роль в выявлении заболевания играет биопсия пораженных слизистых оболочек носоглотки и синусов.

Основным гистологическим признаком гранулематозного васкулита является наличие участков некроза и гранулематозных образований. При истинных васкулитах подобных изменений не наблюдается.

Схожую с гранулематозным васкулитом клиническую картину могут иметь некоторые онкологические заболевания, например, лимфома. Диагностика подобных заболеваний осуществляется путем гистологического анализа пораженных тканей, при котором в образцах обнаруживаются раковые клетки. То же касается и лимфоматоидного гранулематоза, считающегося предраковым состоянием.

Сложнее всего гранулематоз Вегенера отличить от срединной гранулемы.

Это редкое заболевание отличается быстрым развитием воспалительного процесса, приводящего к разрушению тканей лица и верхних дыхательных путей. Причины возникновения этой патологии остаются не выясненными.

Первые симптомы срединной гранулемы — постоянная заложенность носа, появление гнойных выделений, изъязвление слизистых оболочек носоглотки.

На поздних стадиях заболевания наблюдается поражение синусов, значительное повышение температуры, выпадение зубов, разрушение носовой перегородки, твердого и мягкого неба.

Отмечается распространенный некроз тканей носоглотки и лица, сопровождающийся появлением резкого неприятного запаха. Несвоевременное или неправильное лечение приводит к развитию тяжелых осложнений, которые становятся причиной летального исхода.

Процесс не затрагивает дыхательную и выделительную системы, чем и отличается от гранулематоза Вегенера.

Лечение васкулита вегенера

При несвоевременном выявлении заболевания прогноз всегда оказывается неблагоприятным. Более 90% больных умирает в течение 2 лет после появления первых симптомов заболевания.

При генерализации патологического процесса продолжительность жизни пациента сокращается до 6 месяцев. Лечение кортикостероидами, как правило, оказывается недостаточно эффективным. Поэтому их заменяют Циклофосфамидом, принимаемым внутрь.

При быстром развитии заболевания лечение осуществляется путем внутривенного введения препарата.

Циклофосфамид применяют в сочетании с Преднизолоном, особенно если у пациента имеются симптомы поражения суставов, почек и глаз. Лечение начинается с введения повышенных доз Преднизолона, при улучшении состояния их постепенно снижают. Циклофосфамид применяется длительными курсами. Постепенное уменьшение его дозы начинают только через год после вхождения в стадию ремиссии.

Правильное лечение способствует исчезновению признаков заболевания в 95% случаев.

Период ремиссии может продлиться более 20 лет. Рецидивы возникают крайне редко, лечение и в таком случае завершается выздоровлением.

Существует информация о высокой эффективности Метотрексата, Азатиоприна и Хлорбутина. Однако эти средства применяются крайне редко, поэтому лечение чаще всего осуществляют с помощью Циклофосфамида.

Так как причины возникновения заболевания не выяснены, его профилактика невозможна.

Источник: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html

Васкулит вегенера

Васкулит Вегенера системный, симптомы и лечение

Одним из системных (и весьма редких) артериитов является гранулематоз Вегенера. Этот некротический недуг наносит удар по почкам и верхним дыхательным путям, но может вызвать осложнения и в других частях организма, например, в костном отделе.

Общие сведения

Заболевание, известное как синдром Вегенера, характеризуется резкими воспалительными изменениями, затрагивающими средние и мелкие кровеносные сосуды.

Это ведет к системным поражениям органов дыхания, зрения, отражается на функционировании почек и иных органов. Мужчины страдают от гранулематоза вдвое чаще женщин.

Заболеть можно в любом возрасте (10-75 лет), но чаще это происходит в районе 40 лет.

Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.

Причины

Причины заболевания все еще покрыты мраком. Патология чаще всего возникает у пациентов, столкнувшихся ранее с дыхательными инфекциями. Впрочем, не исключена взаимосвязь синдрома с вредоносными микроорганизмами. Основа патологии — синтез белковых антител, сражающихся с нейтрофилами в крови. В итоге нейтрофилы налипают на сосудистые стенки. Высвобождаются химически активные вещества.

Упомянутые вещества повреждают стенки сосудов. В результате образуются очаги местного воспаления. Следующий этап — образования гранулем (специфических узелковых уплотнений). Гранулемы порой увеличиваются до серьезных размеров. Стенки сосудов начинают разрушаться. Пораженными оказываются носоглотка, гортань и легкие. Наблюдаются кровотечения. Завершающая стадия — дисфункция почек.

Симптомы

На ранней стадии болезнь легко можно перепутать с гриппом. У внешних признаков отсутствует специфика. Больной идет к врачу с жалобами на:

Характерными симптомами гранулематоза являются:

  • жажда;
  • слабость;
  • рост температуры;
  • суставные боли;
  • потеря аппетита;
  • похудение.

Ранний период тянется около 3 недель, затем наступает второй этап. Поражение кровеносной системы вызывает ряд специфических изменений в организме. Наиболее типичны:

  1. Поражение дыхательных путей и легких. Воспаляется носоглотка (слизистая оболочка), в носовой полости формируются язвы, добавляется гнойная инфекция. Со временем деформируется либо полностью разрушается носовой хрящ. Выявляется прободение перегородки в носу. В отдельных случаях развивается синусит.
  2. Поражение легких. Все начинается с воспаления, затем возникают гранулемы. Формируются полости, в которых накапливается гной. Гнойные полости замыкаются, образуя абсцессы. При откашливании в мокроте больного обнаруживается кровь. Пациента мучают грудные боли и одышка.
  3. Поражение почек. На третьей стадии болезни почечная дисфункция стремительно прогрессирует. Развивается нефрогенная артериальная гипертония. Возникают типичные симптомы почечной недостаточности: жажда, рвота, тошнота, отсутствие аппетита, сухость во рту, похудение, проблемы с мочевыделением.
  4. Поражение глаз. У больного постепенно снижается зрение. Глазное яблоко смещается вперед, наступает полная слепота.
  5. Воспаление сосудов. На коже выступают темно-фиолетовые образования — пурпура.
  6. Изменения в органах ЖКТ. Нарушается стул, пациента мучают боли в животе (пупочная область).

Диагностика

При диагностике заболевания применяются разные методы:

  • Лабораторные исследования. Делается анализ мочи, отслеживается уровень креатининемии. Необходимо выявить увеличение СОЭ, гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз и анемию.
  • Симптоматический анализ. Ряд характерных симптомов, наблюдаемых у пациента, дают основания для постановки точного диагноза.
  • Биопсия. Изучаются синусы и слизистая оболочка (пробы берутся из носа). Цель — обнаружение некротического васкулита, несвойственного для таких недугов, как саркоидоз, туберкулез. различные микозы. Иногда проводится биопсия на предмет нахождения злокачественных клеток.
  • Дифференциальная диагностика. Серьезной проблемой может стать срединная гранулема. Это довольно редкая патология, сопровождаемая прогрессирующим воспалением (гранулематозным) и деструктивными изменениями лица вкупе с верхними дыхательными путями. Патогенез и причины этой болезни неизвестны. Среди симптомов — загноение носовых пазух, заложенность носа. Деформируется носовая перегородка. Перфорируются твердое и мягкое нёба.

Отметим, что срединная гранулема — чрезвычайно опасный недуг. Если не обратиться своевременно к врачу, возможен фатальный исход. Распадаются ткани глаз, кожи лица и глотки. Все это сопровождается зловонием. Смерть зачастую вызвана вторичной инфекцией, прорастанием в ЦНС либо необратимым разрушением крупной артерии.

Главное отличие синдрома Вегенера от срединной гранулемы — локальный характер последней. Деструкция нёбных тканей и лицевых кожных покровов несвойственны для гранулематоза.

Лечение

Без адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неизменно печален. В среднем 90% пациентов умирают в течение 5 месяцев. Ремиссия достигается у 75% больных. При отсутствии грамотной терапии возникают осложнения:

  • глухота;
  • деструкция носовых костей;
  • кровохаркание;
  • некротические гранулёмы (формируются в легких);
  • гангрена пальцев стопы;
  • трофические язвы;
  • пневмоцистная пневмония .

Основные способы борьбы с заболеванием — хирургическое вмешательство и медикаментозное лечение.

  1. Хирургическая операция. Зафиксированы случаи успешной трансплантации почек. Оперируется также гортань — методами наложения реанастомоза и трахеостомии.
  2. Медикаментозное лечение. Прием кортикостероидов ощутимых результатов не приносит. Препараты данной группы могут помочь лишь при артритах и воспалениях глаз. Оптимальный выбор — циклофосфамид, употребляемый внутрь. Если болезнь стремительно развивается на раннем этапе, врач может назначить внутривенные инъекции. Неплохой эффект может быть достигнут посредством сочетания циклофосфамида и преднизолона .

Среди альтернативных препаратов можно отметить метотрексат. азатиоприн, хлорбутин. Используются они сравнительно недавно, поэтому о степени положительного воздействия судить пока рано.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), сочетающийся с вовлечением верхних дыхательных путей и развитием в них язвенно-некротических изменений. В стенке артерий и периваскулярном пространстве имеется гранулематозное воспаление.

Иммуногенетическим маркером заболевания являются антигены HLA В7. B8. DR2. DQW7. Большую патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.

Поражение кожи проявляется геморрагическими высыпаниями с дальнейшим формированием некротических элементов.

Поражение глаз характеризуется развитием эписклерита, образованием орбитальной гранулемы с экзофтальмом, ишемией зрительного нерва и снижением зрения вплоть до слепоты.

Поражение нервной системы обычно проявляется асимметричной полинейропатией.

Поражение миокарда, коронарных артерий, желудочнокишечного тракта, лимфаденопатия малохарактерны.

Выделяют две формы — локализованную и генерализованную.

При локализованной форме поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: характерны затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса, возможны артралгии, миалгии; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются.

Гранулематоз вегенера

Гранулематоз вегенера мед.

Гранулематоз Вёгенера (ГВ) — системный деструктивно-пролиферативный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже

• лёгких, глотки и пищевода, почек.

Частота

Заболеваемость — 4:1000 000 населения; распространённость — 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет.

Этиология и патогенез

Преимущественное поражение верхних и нижних дыхательных путей позволяет предположить наличие Аг, изначально фиксированного в дыхательных путях или проникающего через них. Обнаружение циркулирующих и отложившихся иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной активностью возможно свидетельствует о наличии перекрывающих друг друга механизмов

гиперчувствительности замедленного типа и иммунокомплексного воспаления или гранулематозной реакции на сами иммунные комплексы. Типично для ГВ наличие AT к миелобластину. Генетические аспекты

• Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2

• Миелобластин (177020, 1 Эр 13.3, ген PRTN3) — аутоАг Веге-нера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофи-лов). При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

Клиническая картина

• Поражение верхних дыхательных

Заболевания верхних дыхательных путей

Источник: https://heal-cardio.ru/2015/06/03/vaskulit-vegenera/

Гранулематоз Вегенера: причины, проявления, терапия, прогноз

Васкулит Вегенера системный, симптомы и лечение

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит гранулематозный воспалительный процесс, поражающий стенки кровеносных сосудов. Это системный васкулит, возникающий спонтанно и отличающийся тяжелым и быстро прогрессирующим течением. Обычно воспаляются мелкие и средние сосуды органов дыхания, глаз, почек и прочих внутренних органов.

Патологический процесс в стенках сосудов протекает по типу гигантоклеточного гранулематозно-некротического воспаления. Сначала гранулемы образуются в сосудах и окружающих тканях респираторного тракта и глаз, а затем почек, кожи, сердца, нервной системы.

Гранулематоз Вегенера обязан названием своему первооткрывателю, выделившему данный системный васкулит в самостоятельную нозологию. Случилось это в начале 30-х годов XX века.

Основные формы заболевания:

  • Локальная форма — воспаление слизистой носа, придаточных пазух, глотки, гортани, трахеи, различных отделов слухового и зрительного анализатора. Больных мучает постоянная ринорея и периодически возникающие носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание, появляются кровянистые корочки в носу, голос становится хриплым или осипшим. Локальная форма рассматривается большинством ученых как самостоятельное заболевание, характеризующееся доминирующим поражением органов дыхания и кожи.
  • органы, поражаемые ГВГенерализованная форма — гранулематозное воспаление внутренних органов с развитием легочного и коронарного васкулита, а также гломерулонефрита. Гранулемы распадаются, в легочной и почечной ткани образуются кровоточащие каверны. Нередко к легочному и почечному васкулиту присоединяется поражение кожи, периферической нервной системы, перикарда, и возникают характерные клинические признаки: жар, озноб, миалгия, артралгия, геморрагическая сыпь, изнуряющий кашель, аритмия, кардиалгия, одышка, почечная дисфункция.

Между локальной и генерализованной формой гранулематоза Вегенера существует пограничное состояние, проявляющееся легочным и внелегочным васкулитом без гломерулонефрита.

В развитии болезни Вегенера выделяют 4 прогрессирующие стадии:

  1. Риногенный гранулематоз — симптомы воспаления носа, околоносовых пазух, гортани, глотки, деструкции костно-хрящевой ткани носовой перегородки и глазницы.
  2. Легочная стадия — воспаление ткани легких.
  3. Генерализованная стадия — воспаление легких, ЖКТ, миокарда, почек.
  4. Терминальная стадия — развитие полиорганной недостаточности. Заболевание на данной стадии заканчивается гибелью пациента в течение года.

Среди морфологических форм заболевания преобладают:

  • язвенно-некротический ринит,
  • инфильтрация и распад легочной ткани,
  • быстро прогрессирующий гломерулонефрит,
  • полиморфная сыпь на коже,
  • полиартралгия.

Гранулематоз Вегенера — довольно редкая патология, не имеющая половой специфичности, но поражающая преимущественно мужчин в возрасте 40-50 лет.

Диагноз заболевания помогают установить данные клинико-лабораторных, рентгенологических исследований и биопсии. Грамотная гормональная и цитостатическая терапия делают прогноз болезни благоприятным.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии заболевание приводит к смерти больных в течение 6 — 12 месяцев.

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — основной морфологический субстрат заболевания, представляющий собой зону некроза, окруженную полиморфно-ядерным инфильтратом. В состав гранулемы входят нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера воспаляются стенки артериол и венул. Патологический процесс проходит три последовательные стадии: альтерация, экссудация, пролиферация.

В результате патологии разрушаются стенки сосудов, образуются аневризмы, которые разрываются и приводят к кровоизлияниям.

Во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке развивается продуктивное воспаление микроциркуляторного русла, на коже — очаги изъязвления, в центре которых обнаруживают некротические гранулемы.

Патоморфологические изменения в легких при гранулематозе Вегенера представлены двусторонними множественными очагами и полостями. При воспалении бронхов возникает их обструкция и ателектазы. Поражение почек протекает по типу очагового гломерулонефрита с фибриноидным некрозом и деструкцией капилляров клубочков.

Симптоматика

Гранулематоз Вегенера развивается постепенно и имеет разнообразную клиническую симптоматику, которая представлена признаками воспаления верхних дыхательных путей, легких, почек, уха, глаз, кожи. В первые дни болезни пациенты испытывают ощущения, схожие с таковыми при банальной простуде.

  • Общие симптомы заболевания неспецифичны: общая слабость, пониженный аппетит, похудание, плохое самочувствие, лихорадка, артралгия и миалгия, озноб, гипергидроз,жажда. Выраженность этих симптомов может варьироваться от незначительной до интенсивной. Период интоксикации длится примерно три недели.
  • С первичного поражения верхних дыхательных путей начинается специфическая симптоматика болезни. Сначала развивается ринит, характеризующийся длительным и упорным течением. Пациенты жалуются на сухость в носу, одностороннюю заложенность, появление гнойных и геморрагических выделений и корочек. Во время риноскопии ЛОР-врачи обнаруживают корки, после снятия которых на багрово-синюшной слизистой появляются точечные кровоподтеки и очаги некроза. Слизистая оболочка носа начинает изъязвляться, патологический процесс переходит на хрящевую и костную ткань, которая разрушается. Так формируется своеобразная деформация носа. В дальнейшем язвенно-некротическое воспаление опускается на гортань и трахеи, а также распространяется на придаточные пазухи носа, слуховую трубу и уши. Появляются боль и дискомфорт в горле, ощущение инородного тела, обильное слюноотделение, голос становится хриплым, развивается стридор. Слизистая оболочка гиперемирована и отечна, миндалины увеличены, на задней стенки глотки — гранулемы, имеющие тенденцию к изъязвлению и рубцеванию. Язвенный стоматит и мастоидит обычно резистентны к консервативному и хирургическому лечению. Тяжелое осложнение гранулематозного воспаления – стеноз гортани, приводящий к нарушению дыхания.
  • Поражение глаз начинается с кератита, при котором образуется глубокая язва на роговице. В тяжелых случаях воспаление распространяется на сосудистую оболочку и развивается увеит, а также на склеру с развитием склерита. Обычно больные жалуются на снижение остроты зрения, светобоязнь, слезотечение, отек век. Длительное и выраженное воспаление приводит к перфорации роговицы и слепоте, периорбитальная гранулема — к экзофтальму. Ишемия зрительного нерва ухудшает функцию зрения вплоть до ее полной утраты.
  • Поражение кожи – кожный язвенно-геморрагический васкулит. Воспаление сосудов кожи приводит к формированию пурпуры, представляющей собой плотные высыпания темно-фиолетового цвета, расположенные на нижних конечностях. Со временем на их месте появляются трофические язвы. На коже центральной части лица также возможно образование изъязвлений и некротических очагов, что связано с распространением патологического процесса из носа. К основным выдам высыпаний на коже при гранулематозе Вегенера относят: петехии, экхимозы, эритемы, папулы, язвенно-некротические очаги, пиодермия.
  • Воспаление различных отделов слухового анализатора проявляется болью в ушах, снижением слуха, нарушением звукопроведения и звуковосприятия.
  • Поражение нервной системы протекает по типу асимметричной полинейропатии, множественной мононейропатии, церебрального васкулита.
  • Поражение легких — гранулематозное воспаление, не имеющие вначале специфической симптоматики и выявляющееся только рентгенологически. В дальнейшем на пораженных участках образуются гранулемы и деструктивные полости, появляется надсадный кашель, кровохаркание, одышка, боль в груди. Заболевание часто заканчивается развитием выпотного плеврита, а затем респираторной недостаточности.
  • поражение почек при ГВ и прочих ANCA-васкулитахПоражение почек проявляется их выраженной и прогрессирующей дисфункцией. При гранулематозе Вегенера всегда воспаляются почечные клубочки. У пациентов с гломерулонефритом обнаруживают кровь, цилиндры и белок в моче. При отсутствии лечения быстро нарастает почечная недостаточность, развивается нефрогенная артериальная гипертония, появляются отеки век и всего лица, а затем конечностей. У больных пропадает аппетит, нарушается мочеиспускание, появляются признаки интоксикации, в моче — патологические включения. Нефротический и нефритический синдромы обусловлены васкулитом почечных сосудов и указывает на активность воспалительного процесса. Нелеченные больные быстро достигают терминальной стадии почечной недостаточности и погибают.
  • Перикардит встречается достаточно редко и не оказывает существенного влияния на прогноз болезни. Кроме перикардита при гранулематозе Вегенера развивается безболевая форма инфаркта миокарда, кардиомиопатия, миокардит, пороки сердца.
  • Органы желудочно-кишечного тракта воспаляются крайне редко. У больных нарушается стул по диарейному типу, возникают боли около пупка, в правой или левой подвздошной области, в кале появляется слизь с примесью крови.

: гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), клинический разбор

Вывести все публикации с меткой:

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/granulematoz-vegenera/

Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

Васкулит Вегенера системный, симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера относится к системным васкулитам и характеризуется поражением мелких кровеносных сосудов преимущественно в верхних дыхательных путях, легких, почках, суставах, глазах и других органов.

Заболевание примерно одинаково встречается как у мужчин, так и у женщин. Средний возраст пациентов, страдающих гранулематозом Вегенера, составляет 42–45 лет.

Тем не менее эта болезнь может диагностироваться у людей практически всех возрастов (от 10 до 80 лет).

Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, имеющие общие черты механизма возникновения и развития патологического процесса в сосудах, носящий воспалительный характер.

Клиническая картина

Гранулематоз Вегенера – это достаточно тяжёлое заболевание с тенденцией к быстрому прогрессированию. Если своевременно не начать терапию, летальный исход возможен менее чем через год.

На начальных стадиях системный васкулит проявляется общими клиническими симптомами, такими как подъём температуры, озноб, быстрая утомляемость, потеря массы тела, боли в суставах и мышцах, артрит.

Какие органы, как правило, вовлекаются в патологический процесс при гранулематозе Вегенера:

  • Верхние дыхательные пути.
  • Лёгкие.
  • Почки.
  • Суставы.
  • Глаза.
  • Кожа.
  • Нервная система.
  • Сердце.

Поражение верхних дыхательных путей

У большинства пациентов первым признаком заболевания является воспаление верхних дыхательных путей. Чаще всего наблюдается длительный насморк. В основном отмечаются гнойные и кровянистые выделения из носа, ощущение заложенности, проблемы с обонянием.

Нередко больные жалуются на головные боли и выраженную отёчность носа. Спустя некоторое время патологический процесс прогрессирует, и воспаление слизистой носа приобретает язвенно-некротический характер.

Кроме того, аналогичное поражение может развиваться и в других ЛОР-органов:

  • Глотка.
  • Трахея.
  • Гортань.
  • Уши.
  • Придаточные пазухи.

Довольно-таки часто на ранних стадиях заболевания пациенты с гранулематозом Вегенера проходят продолжительное лечение у ЛОР-врачей. Однако при этом происходит прогрессирование патологического процесса и симптоматическая терапия, как правило, не даёт положительных результатов.

Поражение лёгких

Примерно в 80% случаев диагностируется поражение лёгких. Стоит заметить, что у каждого пятого пациента это может быть первым клиническим признаком системного васкулита. Основные жалобы – это отхаркивающий кашель, мокрота с прожилками крови и затруднение дыхания.

В лёгких выявляются инфильтраты, которые быстро распадаются, формируя множественные полости. Также иной раз можно обнаружить обструкцию бронхов (нарушение проходимости), ведущую к развитию дыхательной недостаточности.

В некоторых случаях характерно бессимптомное течение заболевания.

Поражение почек

Также традиционным клиническим признаком гранулематоза Вегенера считается поражение почек, которое обычно возникает не сразу, а через несколько месяцев после начала болезни.

О распространении патологического процесса на почки указывает появление мочевого синдрома и серьёзных проблем с их работоспособностью. Если при возникновении почечной патологии не проводят соответствующее лечение, то для больного это может закончиться летально в течение 6–8 месяцев.

Тем не менее, как показывает клиническая статистика, даже оптимальная терапия не спасает многих пациентов от хронической почечной недостаточности.

Поражение суставов

У более 50% пациентов наблюдаются симптомы поражения опорно-двигательного аппарата. В основном беспокоят боли в мышцах и суставах. Достаточно часто наблюдается воспаление крупных суставов ног и рук. Какие характеристики суставного синдрома при гранулематозе Вегенера:

  1. Болезненные ощущения могут возникать в покое и при физической активности в любое время суток.
  2. Возможно поражение как одного, так и нескольких суставов.
  3. Выраженных деформаций не отмечается.
  4. Характерна отёчность и покраснение кожи над поражённым суставом.
  5. Воспаление суставов при системном васкулите нередко путают с другими видами артритов. Например, у больных с гранулематозом Вегенера в 50% случаев обнаруживается в крови ревматоидный фактор.
  6. После адекватного лечения суставы полностью восстанавливаются как в функциональном, так и структурном плане.

При болезни Вегенера суставной синдром не является доминирующим и специфическим, но наблюдается у более половины пациентов.

Поражение других органов

Примерно в 30–40% случаев наблюдается распространение патологического процесса на органы зрения и слуха. Воспаление различных структур глаза вместе с клиническими симптомами поражения дыхательных путей и почек значительно упрощает диагностику гранулематоза Вегенера.

Для системных васкулитов вполне типичным считается появления различного рода высыпаний на коже (папулы, пузырьки, узелки и т. д.). Согласно данных статистики, на порядок реже поражается сердце и нервная система.

Кроме того, патологические изменения можно встретить в кишечнике и печени.

Лечение

Отсутствие адекватного лечения гранулематоза Вегенера неминуемо заканчивается летальным исходом вследствие развития полиорганной недостаточности.

Медикаментозная терапия, которая заключается в применения специальных лекарственных препаратов, способных подавить аутоиммунные реакции, является приоритетным методом лечения.

Также весомую роль играет симптоматическая терапия, в частности, для ликвидации болевого синдрома при поражении суставов. При необходимости проводят оперативные вмешательства (например, при воспалении гайморовых или других пазух).

Базисная терапия

Основу базисной терапии составляют группы лекарственных препаратов, обладающих выраженным иммуносупрессивным действием.

Эти лекарства подавляют патологические аутоиммунные процессы в организме, которые привели к возникновению гранулематозного воспаления.

В большинстве случаев назначают цитостатики с глюкокортикоидными средствами. Среди цитостатиков наибольшей популярностью пользуется циклофосфамид.

Обычно если патологический процесс распространился на многие органы, такие как глаза, почки, суставы, кожные покровы, то рекомендуют комбинировать циклофосфамид с преднизолоном. Активно применяют пульс-терапию, когда пациенту вводят ударные дозы лекарств.

есте с тем снижение дозировки этих лекарственных препаратов должно проходить медленно и постепенно. Последние клинические исследования показали, что хорошей эффективностью при терапии гранулематоза Вегенера также обладают азатиоприн и метотрексат.

Их можно использовать в качестве альтернативы циклофосфамиду.

При правильно подобранном лечении удаётся достигнуть ремиссии у более 90% пациентов.

Симптоматическая терапия

В тех случаях, когда наблюдается выраженный болевой синдром, проводят симптоматическую терапию. При поражениях суставов, как правило, назначают нестероидные противовоспалительные препараты.

Они весьма эффективны как при приёме внутрь, так и для наружного применения. На сегодняшний день выбор нестероидных противовоспалительных средств достаточно широк.

Чаще всего при воспалении суставов могут задействовать следующие виды НПВС:

  • Диклофенак.
  • Вольтарен.
  • Наклофен.
  • Ибупрофен.
  • Нурофен.
  • Нимесил.
  • Напроксен.
  • Целекоксиб.
  • Дексалгин.
  • Фламакс.

В качестве наружных средств для локальной терапии применяют Долгит, Дип Рилиф, Фастум гель, Кетонал, Финалгель, Индометацин, Ортофен, Найз и т. д.

Также доказали свою эффективность в борьбе с воспалением и болевым синдромом компрессы с димексидом и другими лекарственными препаратами. Кроме того, могут назначить физиотерапевтические процедуры.

В стадии обострения заболевания воздерживаются от лечебной физкультуры и массажа. Чтобы предупредить разрушения хрящевой ткани, прибегают к назначению хондропротекторов:

  • Хондролон.
  • Хондроксид.
  • Артрон.
  • Алфлутоп.
  • Румалон.
  • Артепарон.

Особенно они актуальны при длительном применении глюкокортикоидных препаратов. Курс лечения хондропротекторами должен быть достаточно длительным (не менее 3–4 месяцев). Следует помнить, что приём любого лекарства должен быть согласован с лечащим врачом. Во избежание ускорения прогрессирования заболевания при системных васкулита категорически не рекомендуется заниматься самолечением.

Не увлекайтесь новомодными рецептами народной медицины. Хотите добиться стойкой продолжительной ремиссии, обращайтесь за профессиональной медицинской помощью только к высококвалифицированным специалистам. В клинической практике имеются случаи с выживаемостью пациентов более 12 лет.

Прогноз

Гранулематоз Вегенера – это тяжёлая системная патология, поражающая многие жизненно важные органы и системы. Прогноз будет зависеть от характера течения, скорости прогрессирования и применения оптимальных методов лечения. Кроме того, немаловажную роль играет своевременная диагностика системного васкулита до развития почечной, легочной или сердечной недостаточности.

При остром течении болезни Вегенера серьёзные поражения возникают за 1–2 месяца. Наблюдается крайне быстрое прогрессирование заболевания. Если не будет прописано оптимальное лечение, пациенты в таких случаях не проживают и года.

При подостром течении с периодическими рецидивами характерно медленное развитие системных осложнений. Больные с правильно подобранным курсом терапии могут прожить тогда более 7 лет.

Запомните, без лечения прогноз в отношении жизни при гранулематозе Вегенера всегда будет неблагоприятным.

Источник: http://MoySkelet.ru/bolezni/drugie/bolezn-vegenera-simptomy-i-lechenie.html

Гранулематоз Вегенера

Васкулит Вегенера системный, симптомы и лечение

Системный васкулит — болезнь, характеризующаяся воспалением тканей кровеносных сосудов.

К ней относится гранулематоз с полиангиитом (ГПА или гранулематоз Вегенера) — малоизученное, аутоиммунное заболевание, вызывающие воспаление стенок мелких (капиляров) и средних (венул, артериол) сосудов, способное поразить все органы человеческого организма. Причины возникновения точно неизвестны. Современная медицина только замедляет развитие заболевания, полное выздоровление невозможно.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже “запущенный” варикоз можно вылечить дома, без операций и больниц. Просто прочитайте что говорит Екатерина Андреева читать рекомендацию…

Виды гранулематоза

В таблице показано 3 формы этого заболевания:

ФормаЛокализация
ЛокальнаяВерхние дыхательные пути, органы зрения, слуха
ОграниченнаяДополнительно повреждаются легкие
ГенерализованнаяПолиорганные повреждения внутренних органов с обязательными повреждениями почек

Также выделены 4 стадии болезни, описанные ниже:

Очень важно! Андреева E.: “Я могу порекомендовать лишь одно средство для быстрого лечения варикоза” читать далее…

СтадияНазваниеСимптомы
IГранулематозно-некротический васкулитРинит, синусит с выделениями (гной, кровь), язвами и омертвлением тканей
Разрушение тканей перегородки носа и глазниц
IIЛегочный васкулитВоспаление распространяется на легочную паренхиму
IIIГенерализованный васкулитМножественные поражения внутренних органов (гортань, трахеи бронхи, легкие, пищеварительную и выделительную системы, сосуды)
IVТерминальный васкулитПеченочная недостаточность, легочное сердце
Смерть

Симптомы гранулематоза

Когда болезнь только начинается, то ее легко можно принять за грипп.

Начальную стадию гранулематоза Вегенера можно перепутать с гриппом или обычным ОРВИ.

Наблюдается повышение температуры тела, озноб, головные боли, значительная потеря веса. Возможны повреждения суставов, центральной и периферической нервной системы.

В таблице показана симптоматика заболевания в зависимости от пораженного органа:

ЛокализацияСимптомы
Поражения носаОтек слизистой оболочки носовой полости, насморк с гнойными или кровяными выделениями, носовые кровотечения
Дыхание затруднено, сухие корки в носу, ухудшение или отсутствие обоняния
Разрушение костей перегородки, «седловидное» деформирование носа
Органы слухаСнижение слуха с развитием тугоухости, разрушение височных костей
Ротовая полостьЯзвы полости рта и языка, повреждение неба, гингивит
Органы зренияПостепенная или резкая утрата зрения, боль, затуманивание, светобоязнь, слезотечение
Расширение мелких кровеносных сосудов
Верхние дыхательные путиБоль в горле, осиплость голоса
ЛегкиеКашель с гнойно-кровяными выделениями, кровохаркание
Боль в грудине
Диспноэ
КожаИзменения на коже, сыпь, язвы, узелки
Желудочно-кишечный трактБоли в животе, повреждение поджелудочной железы
Сердечно-сосудистая системаАритмия, кардиомиопатия

Лечение васкулита Вегенера

Лечить патологию можно с помощью медикаментов.

Лечение направлено на то, чтобы:

  • достичь ремиссии;
  • уменьшить риск обострений;
  • предотвратить переход на жизненно важные органы;
  • снизить побочные действия препаратов;
  • увеличить продолжительность жизни.

Используют немедикаментозные, медикаментозные и хирургические методы лечения. Операции проводят в тех случаях, если нет противопоказаний и в период полной ремиссии. Чаще всего делают пересадку почки и реконструкцию органов верхних дыхательных путей (гортань). Немедикаментозное лечение включает:

  • отказ от вредных привычек, кофеин содержащих продуктов;
  • избегать стрессов, переохлаждения, инфекций;
  • высокобелковую диету с полным комплексом витаминов;
  • нетрадиционные методы лечения.

В качестве медикаментозных средств используют:

  • Глюкокортикоиды:
    • «Преднизолон»;
    • «Дексаметазон»;
    • «Гидрокортизон».
  • Иммуносупрессоры:
    • «Циклоспорин»;
    • «Метотрексат»;
    • «Азатиоприн».
  • Нестероидные противовоспалительные средства:
    • «Мелоксикам»;
    • «Диклофенак».
  • Дополнительные препараты:
    • противовирусные;
    • антиагреганты;
    • антикоагулянты;
    • гастропротекторы.

Чем опасно?

Заболевание может закончиться для человека глухотой.

Опасность заболевания состоит в отсутствии достаточной информации о причинах возникновения. Невозможно спрогнозировать, какой следующий орган пострадает.

Сложное диагностирование может замедлить постановку диагноза, что приводит к серьезным осложнениям. Полностью вылечить его невозможно, возможны рецидивы.

Последствиями неправильного лечения может быть глухота, разрушение костей носа, гранулемы в легких, гангрена пальцев, трофические язвы и др.

Прогноз и меры профилактики

Своевременное и грамотное лечение позволяет купировать симптомы заболевания в 95% случаев. Период ремиссии может продлиться более 20 лет.

Васкулит Вегенера — очень тяжелое заболевание. Первые симптомы можно легко перепутать с другими неопасными для жизни болезнями. Шанс на ремиссию зависит от формы заболевания и своевременного лечения.

Если не лечить гранулематоз, то смерть может наступить уже через полгода. При комплексной терапии смертность наступает в 20% случаев, а рецидив происходит в 35%. Профилактических мер не существует т. к.

неизвестны причины заболевания.

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки – победа в борьбе с расширением вен и некрасивыми участками на теле пока не на вашей стороне…

И вы уже думали о стационарном лечении? Оно и понятно, ведь варикоз – очень опасное заболевание, которое при несвоевременном лечении может закончиться летальным исходом. Звездочки на ногах, быстрая утомляемость, ужасные вздувшиеся вены… Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Екатерины Андреевой… Читать статью >>

Источник: https://EtoVarikoz.ru/vospalenie/vaskulit-vegenera.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.