Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы, лечение

Содержание

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы, лечение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

первичная и вторичная иммунная тромбоцитопения;

антитромбоцитарные антитела;

терапия 1-й, 2-й и 3-й линий;

глюкокортикостероиды;

внутривенный иммуноглобулин;

миметики тромбопоэтина (агонисты рецепторов тромбопоэтина);

спленэктомия;

беременность и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Список сокращений

АА – апластическая анемияАДФ – аденозиндифосфатАИГА – аутоиммунная гемолитическая анемияАЛТ – аланинаминотрансферазаАСТ – аспартатаминотрансферазааутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клетокАФЛС – антифосфолипидный синдромАЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое времяВ/В – внутривенноВВИГ – внутривенный иммуноглобулинВГС – вирус простого герпесаВИЧ – вирус иммунодефицита человекаВОЗ – Всемирная организация здравоохраненияГИТ – гепарин-индуцированная тромбоцитопенияГКС – глюкокортикостероидыГП – гликопротеидыДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертываниеДНК – дезоксирибонуклеиновая кислотаЖДА – железодефицитная анемияЖКТ – желудочно-кишечный трактИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения)КТ – компьютерная томографияЛДГ – лактатдегидрогеназаЛИТП – лекарственная иммунная тромбоцитопенияЛПЗ – лимфопролиферативные заболеванияМДС – миелодиспластический синдромМКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотраМКЦ – мегакариоцитыОАК – общий анализ кровиОГК – органы грудной клеткиПВ – протромбиновое времяПЦР – полимеразная цепная реакцияРА – ревматоидный артритРКМФ – растворимые комплексы фибрин-мономераСЗП – свежезамороженная плазмаСКВ – системная красная волчанкаСОЭ – скорость оседания эритроцитовСРБ – С-реактивный белокСЭ – спленэктомияТПО – тироидная пероксидазаТТП/ГУС – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдромУЗИ – ультразвуковое исследованиеЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислотаCMV – сytomegalovirus (цитомегаловирус)HELLP-синдром – Hemolysis (гемолиз), Elеvated Liver enzymes (повышение активности ферментов печени) и Lоw Plаtelet соunt (тромбоцитопения)IgM – иммуноглобулин МIgG – иммуноглобулин GOPSI-синдром – синдром отягощенной постспленэктомической инфекцииRh-фактор – резус фактор

Термины и определения

Вторичная иммунная тромбоцитопения – иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФЛС), ревматоидного артирита (РА) и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.

Первичная иммунная тромбоцитопения – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 100,0х109/л.

Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – очередность схем лечения ИТП.

1.1 Определение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [1].

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ИТП не известна.

ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса IgG1 к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ), в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, Ia/IIa, IV или VI и формированием комплекса антиген-антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции (опсонизации) в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах (ЛУ), а также путем цитотоксического лизиса Т-клетками. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов [2].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6?3,9 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. ИТП не имеет географических особенностей.

Мужчины болеют в 5–6 раз реже женщин [3,4].

По предварительным данным Регистра национального гематологического общества общая заболеваемость ИТП в одном регионе РФ (Тульская область) составляет 3,2/100 000 человеко-лет: 2,29 и 3,91 среди мужчин и женщин соответственно.

1.4 Кодирование по МКБ-10

D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

D69.4 – тромбоцитопении.

1.5 Классификация ИТП

По длительности течения заболевания [1, 5-6]:

  • впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;
  • персистирующая с длительностью 3–12 месяцев от момента диагностики;
  • хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ) [1, 5-6]:

  • 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома;
  • 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные);
  • 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье);
  • 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);
  • 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств.

Рефрактерная форма ИТП устанавливается при наличии следующих критериев: отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, потеря ответа после спленэктомии и необходимость проведения дальнейшей терапии для купирования клинически значимых кровотечений.

К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов терапии, требующие возобновления лечения [1,5-6].

1.6 Клиническая картина

При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [6].

Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже ? желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний не превышает 0,5% [7].

2. Диагностика

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией [1,8].

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза выяснять следующее:[1,3,4].
  1. установление предшествующих развитию тромбоцитопении факторов: (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или лекарственные препараты, стресс, алкогольные и хинин-содержащие напитки, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств);

  2. семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/idiopaticheskaya-trombotsitopenicheskaya-purpura-itp-u-vzroslykh_13992/

Иммунологическое заболевание тромбоцитопеническая пурпура: особенности, признаки, лечение

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы, лечение

Тромбоцитопеническая пурпура – это снижение количества тромбоцитов обычно иммунного происхождения. Характеризуется появлением кровоизлияний на коже, наружными и внутренними кровотечениями. Более подробно об ее симптоматике, разновидностях и методах лечения читайте в этой статье.

Причины развития тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание достаточно распространено и занимает первое место среди причин повышенной кровоточивости. Проявляется в раннем детском возрасте, дошкольном периоде, среди взрослых пациентов чаще встречается у женщин. В половине случаев причину патологии установить не удается.

У каждого третьего пациента тромбоцитопеническая пурпура возникает после инфекции. Обычно первые признаки появляются через 15 — 20 дней после стихания острых проявлений вирусных или бактериальных заболеваний.

В качестве провоцирующего фактора могут быть:

  • грипп, аденовирусная инфекция;
  • ветряная оспа, корь, краснуха, коклюш;
  • малярия;
  • эпидемический паротит;
  • септический эндокардит;
  • введение вакцин и сывороток;
  • прием гормональных препаратов;
  • лучевая терапия;
  • обширная операция;
  • множественная травма;
  • длительное пребывание на открытом солнце, в солярии.

Выявлены семейные формы болезни. Но большинство случаев связано с появлением в крови антител против собственных тромбоцитов. Они фиксируются на их мембране и разрушают ее. В результате клетки погибают не за 1 — 2 недели, как в норме, а за 5 — 12 часов.

Антитела могут попасть в организм и при переливании крови, тромбоцитарной массы или от матери к плоду во внутриутробном периоде. Качественный состав оболочек клеток меняется при действии вирусов, медикаментов или на фоне системных аутоиммунных болезней (волчанка, васкулит, гемолитическая анемия).

Недостаток тромбоцитов бывает и при нарушении их образования при апластической анемии, дефиците витамина В12, лейкозе, заболеваниях костного мозга, в том числе и метастазах опухолей.

Рекомендуем прочитать статью о тромбоцитопении. Из нее вы узнаете о причинах появления у детей, взрослых и беременных женщин, симптомах, диагностике состояния, лечении в зависимости от возраста и последствиях для больного. 

А здесь подробнее об уртикарном васкулите.

Симптомы у взрослых и детей

Проявления болезни связаны с нарушением образования кровяных сгустков, а также усиленной проницаемостью капилляров и недостаточным их сокращением. В результате этого кровотечения долго не останавливаются, так как тромбы не перекрывают место повреждения тканей.

Первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры появляются при падении числа тромбоцитов от 150 млн/л до 50 и ниже. При обострении болезни в крови обнаруживают только единичные кровяные пластинки.

Возникает кровоточивость, а на коже становятся заметными мелкие пятна – «синячки».

Их количество постепенно возрастает – от мелкоточечной сыпи до крупных пятен, а цвет меняется от ярко багровых с синевой до светлых желто-зеленых.

Типичная локализация – передняя поверхность тела, ноги и руки, редко сыпь охватывает кожу лица и шеи. Расположение бывает асимметричным, элементы сыпи безболезненные.

Такие же кровоизлияния могут быть обнаружены на: 

  • миндалинах, небной части полости рта;
  • конъюнктивальной и сетчатой оболочке глаз (опасный признак, так как вслед за ним часто наступает кровоизлияние в мозг);
  • барабанной перепонке;
  • функционирующей ткани внутренних органов;
  • сосудистых слоях мозга.

Характерный признак патологии – внезапные (часто ночные) кровотечения при незначительном повреждении кожи. Интенсивные геморрагии могут возникать из носа, десен, после небольших оперативных или диагностических манипуляций.

У женщин обычно тяжело протекают месячные, сопровождаются выраженной потерей крови. Перед наступлением менструации нередко появляется сыпь на коже, носовое кровотечение. В период овуляции бывают кровоизлияния в брюшную полость, имитирующие внематочную беременность.

Также появление крови обнаруживают в мокроте, рвотных и кишечных массах, моче. Температура чаще нормальная, встречается тахикардия, слабый первый тон (последствие анемии). Селезенка чаще нормальных размеров или немного увеличена.

У детей до двух лет диагностируют особую форму болезни – инфантильную тромбоцитопеническую пурпуру. Она начинается остро, ярко выражена сыпь на теле и слизистых, резко снижается число тромбоцитов в крови.

При прогрессировании может произойти кровоизлияние в головной мозг. О его наступлении свидетельствуют:

  • головокружение,
  • головная боль,
  • рвота,
  • судорожный синдром,
  • паралич конечностей,
  • нарушение сознания.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от причин возникновения и вариантов течения болезни выделяют несколько клинических проявлений болезни.

Идиопатическая (болезнь Верльгофа)

Хотя точная причина этой формы болезни не установлена, но ее иммунное происхождение не вызывает сомнений. При исследовании крови находят антитела против тромбоцитов, а также лимфоциты, чувствительные к антигенному составу мембран кровяных пластинок.

В качестве пускового момента служит изменение активности макрофагов (клеток-пожирателей) селезенки, которые воспринимают свои тромбоциты, как чужеродные.

Геморрагическая

Кровоточивость и геморрагическая сыпь являются основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому такой вариант течения болезни считается классическим. Помимо него бывает и тромботическая пурпура с острым началом и тяжелой почечной недостаточностью. При ней в мелких сосудах формируются гиалиновые тромбы, нарушающие микроциркуляцию крови.

Геморрагический синдром может обостряться в виде кризового усиления кровоточивости и резкого падения тромбоцитов. В стадии ремиссии уменьшается время кровотечения, но остаются лабораторные признаки, или наступает полная нормализация состояния и гематологических показателей.

Острая

Чаще бывает в детском возрасте. Симптомы сохраняются на протяжении полугода, а затем исчезают после восстановления числа тромбоцитов в крови. Хронические формы обычно диагностируют у взрослых пациентов, признаки болезни склонны рецидивировать после периода ремиссии.

Иммунная

Основной признак – это образование антител к оболочке тромбоцитов. Если ее свойства изменились под влиянием вирусов, бактерий или медикаментов, то такая форма (гетероиммунная) имеет достаточно благоприятное течение. После очищения организма клетки восстанавливают свой состав, а образование антител прекращается. Чаще бывает острой, ее диагностируют преимущественно в детском возрасте.

Аутоиммунная, как правило, идиопатическая. То есть причину появления антител к своим собственным клеткам установить не удается. Она имеет рецидивирующее (повторяющееся) течение, степень тяжести зависит от состояния иммунной системы. Может возникать вторично, на фоне уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани (волчанка, тиреоидит, склеродермия).

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура связана с поступлением антител извне – с перелитой кровью или плоду от матери через плаценту.

Смотрите на видео о причинах и лечении тромбоцитопенической пурпуры:

Диагностика заболевания

По клиническим признакам тромбоцитопеническая пурпура похожа на поражение костного мозга, лейкоз, васкулиты, нарушения свертываемости крови и тромбоцитопатии. Для того чтобы правильно поставить диагноз, нужно провести гематологическое обследование. Характерными признаками тромбоцитопенической пурпуры являются:

  • снижение тромбоцитов в крови;
  • удлинение времени кровотечения (не всегда отражает степень тяжести, так как на него влияют и свойства клеток);
  • увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени;
  • кровяной сгусток не сокращается, или степень его ретракции (сокращения) существенно снижена;
  • уменьшена концентрация серотонина в крови;
  • лейкоциты в норме, при кровотечениях возникает анемия;
  • при пункции костного мозга обнаруживают нормальное кроветворение;
  • появление антитромбоцитарных антител.

В период геморрагического криза обнаруживается повышенная хрупкость сосудов – при ударе молоточком (исследование сухожильных рефлексов), накладывании манжеты для измерения давления, уколе иглы, щипковой пробе появляется характерная пятнистая геморрагическая сыпь.

Кожа больного тромбоцитопенической пурпурой после манжеточной пробы

Для дифференциальной диагностики используют пункцию костного мозга, иммунологические анализы крови и исследование свойств и структуры тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Если содержание тромбоцитов в крови превышает 50 млн/л, нет выраженной кровоточивости, то медикаментозная терапия не назначается. Пациентам рекомендуется:

  • ограничение интенсивных физических нагрузок, школьников освобождают от занятий физкультурой или переводят в специальную группу;
  • избегать длительного пребывания на открытом солнце, переохлаждений;
  • выбирается теплая или прохладная температура пищи, не травмирующая слизистые оболочки рта, запрещены кофеиносодержащие напитки;
  • перед плановыми вакцинациями требуется консультация гематолога.

До приема любых лекарственных средств нужно убедиться в отсутствии влияния их на свертываемость крови. Противопоказаны многие обезболивающие и противовоспалительные средства (аспирин, парацетамол, напроксен, индометацин, ибупрофен), сульфаниламиды, фуросемид, гепарин, бета-блокаторы, дипиридамол, антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, нитрофураны, барбитураты.

Показаниями к применению медикаментов для лечения тромбоцитопенической пурпуры является снижение тромбоцитов до 30 — 45 млн/л и наличие артериальной гипертензии, язвенной болезни, которые могут усиливать риск кровотечений.

При падении уровня красных пластинок ниже 30 млн/л показана срочная госпитализация в стационар.

В терапии используют:

  • Кровоостанавливающие средства – Транексам, Аминокапроновая кислота, Этамзилат внутрь или внутривенно капельно. Для местного гемостаза применяется гемостатическая губка, фибриновые или желатиновые пленки, тампоны с адреналином, перекисью водорода.
  • Гормональные препараты – Преднизолон на 2 недели со снижением дозы или курсами по 7 дней с пятидневным перерывом. При геморрагическом кризе назначают пульс-терапию – внутривенное введение высоких доз Метипреда.
  • Иммуноглобулин человеческий нормальный в сочетании с гормонами или для самостоятельного применения.
  • Интерфероны (Роферон, Интрон).
  • Даназол.

Тромбоцитарная масса не применяется, так как она может ухудшить состояние, спровоцировать обострение аутоиммунного разрушения клеток и геморрагический криз. Отмытые эритроциты рекомендуют только при тяжелой анемии после кровотечений, которую невозможно скорректировать другими антианемическими средствами.

При недостаточной эффективности гормонов иногда к терапии добавляют цитостатики или под их прикрытием постепенно снижают дозу Преднизолона. Но чаще всего тяжелые формы, рецидивирующие при отмене гормонов, являются показанием для проведения спленэктомии – удаления селезенки. Этот орган участвует в разрушении тромбоцитов и после операции число клеток возрастает.

У детей такой метод лечения назначается с 5 лет и в 80% случаях приводит к полному восстановлению показателей крови.

Больные находятся под постоянным наблюдением гематолога. В период ухудшения состояния показаны еженедельные анализы крови, при наступлении ремиссии их проводят не реже 1 раза в месяц, а также после любой перенесенной болезни.
Рекомендуем прочитать статью о геморрагическом васкулите. Из нее вы узнаете о причинах развития и формах заболевания, симптомах поражения, проведении диагностики и лечения, причинах рецидива.

А здесь подробнее об антифосфолипидном синдроме.

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением тромбоцитов в крови. Возникает при иммунологических нарушениях, ее провоцируют вирусы, медикаменты, переливания крови. Бывает врожденной при проникновении антител матери к плоду.

Проявляется геморрагической точечной и пятнистой сыпью, кровотечениями из слизистых оболочек. Для постановки диагноза нужно полное гематологическое обследование. Лечение проводится кровоостанавливающими, гормональными препаратами, введением иммуноглобулинов. При неэффективности медикаментов назначается спленэктомия.

Источник: http://CardioBook.ru/trombocitopenicheskaya-purpura/

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица): причины, симптомы и лечение

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы, лечение

Болезнь Мошковица является острым, скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения наряду с гемолитической анемией. Прочие проявления могут в себя включать изменение сознания в сочетании с почечной недостаточностью.

Для проведения диагностики нужно выполнение лабораторных тестов, которые демонстрируют характерные нарушения, гемолитическую отрицательную анемию в том числе.

Для терапии синдрома Мошковица применяется замещение плазмы наряду с кортикостероидами для взрослых пациентов и поддерживающим лечением для детей (порой включающим гемодиализ). Что касается “Экулизумаба”, таковой назначается редко.

О патологии

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура выступает крайне тяжелой окклюзивной микроангиопатией, которая характеризуется процессом системной агрегации тромбоцитов.

В случае формирования этой патологии у пациентов отмечается ишемия различных органов наряду с выраженной тромбоцитопенией и гемолитической микроангиопатической анемией.

Далее рассмотрим, каковы причины развития этого отклонения у взрослых и детей. Также расскажем о клинических рекомендациях при болезни Мошковица.

Причины появления патологии у детей

Большинство случаев болезнь Мошковица у детей сопровождается геморрагическим колитом, который возникает в результате воздействия токсинпродуцирующих бактерий. Также возбудителем может выступать шигелла. В отношении маленьких пациентов целесообразно применять поддерживающую терапию при гемолитической анемии у детей.

У взрослых пациентов болезнь Мошковица часто имеет неясное происхождение. Известные причины, как правило, включают:

  • Влияние иммунодепрессивных средств (например, «Циклоспорина») и противоопухолевых химиотерапевтических препаратов («Митомицин»).
  • Наличие беременности (часто неотличима от развития тяжелой эклампсии).
  • Развитие геморрагического колита, возникшего в результате воздействия кишечной палочки.

Предрасполагающими факторами для многих пациентов служит врожденная или приобретенная форма дефицита особых ферментов кровяной плазмы, которые должны расщеплять и устранять аномальные мультимеры, способные вызвать тромбоцитарные сгустки. Теперь расскажем о факторах проявления рассматриваемой патологии и вариантах ее симптоматики.

Лечение

Предпринимаются, как правило, следующие варианты терапии тромботической тромбоцитопенической пурпуры:

  • В отношении взрослых проводится плазмаферез и прием кортикостероидов.
  • Детям с этой патологией выполняют поддерживающее лечение, часто включающее гемодиализ.
  • При наличии рефракторной атипичной формы назначают “Экулизумаб”.

Типичный, связанный с диареей, рассматриваемый недуг у детей, который вызван энтерогеморрагическими инфекциями, обычно самопроизвольно может прекращаться и лечится посредством поддерживающих методик без использования антибиотиков или плазмафереза.

Стоит отметить, что более чем половине больных обычно требуется гемодиализ. Не вылеченная тромбоцитопеническая тромботическая пурпура почти всегда заканчивается для пациентов летальным исходом.

Но с помощью применения плазмафереза более восьмидесяти пяти процентов больных полностью выздоравливают.

Замещение плазмы врачи, как правило, продолжают проводить каждый день, вплоть до полного исчезновения признаков активной формы заболевания. Основным индикатором этого является нормальное число тромбоцитов.

Замещение плазмы занимает от нескольких дней до пары-тройки недель. Взрослым с этим диагнозом также назначаются кортикостероиды.

Для больных, у которых отмечаются рецидивы, могут оказаться эффективными более интенсивные препараты с ритуксимабом.

Большинство пациентов испытывают только один эпизод этого недуга. Но тем не менее рецидивы наблюдаются приблизительно у сорока процентов пациентов. При этом у них отмечают серьезный дефицит активности фермента ADAMTS13, что вызвано ингибитором аутоантител. Таких больных нужно очень быстро обследовать, особенно когда симптоматика указывает на развитие рецидива.

У тех людей, которые восприимчивы к заместительной терапии посредством плазмы или воздействию кортикостероидами и с прогрессирующей формой заболевания, дополнительное ингибирование с применением “Экулизумаба” порой может полностью обращать почечную недостаточность. Дети с предполагаемым дефицитом регулирующего белка особенно склонны реагировать на использование “Экулизумаба”.

Считают целесообразным раннее назначение антикоагулянтной терапии, поскольку в патогенезе заболевания ведущая роль отводится диссеминированному внутрисосудистому свертыванию. Бернсток и Хирсон (L. Bernstock, С. Hirson, 1960 г.

) отмечают ремиссии при лечении гепарином, причем чем раньше начато лечение, тем благоприятнее результаты. Кваан (H. С. Kwaan, 1968 г.) рекомендует использовать стрептокиназу.

Широкое распространение нашли дезагреганты (ацетилсалициловая к-та, дипиридомол).

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) — форма тромбоцитопении, вызываемая применением “Гепарина”, который широко используется в клинической практике с целью профилактики и лечения тромбозов.

«Гепарин»

Антикоагулянт прямого действия, относится к группе среднемолекулярных гепаринов, замедляет образование фибрина. Цена «Гепарина» будет представлена ниже.

Показания: тромбозы, тромбоэмболии (профилактика и лечение), предупреждение свертывания крови (в сердечно-сосудистой хирургии), тромбозы коронарных сосудов, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, послеоперационный период у больных с тромбоэмболиями в анамнезе. Профилактика свертывания крови во время операций с использованием экстракорпоральных методов кровообращения.

Цена «Гепарина»

В нашей стране стоимость во многом зависит от формы и дозирования. В связи с этим ценовой диапазон очень широк и колеблется от сорока до полутора тысяч рублей.

«Стрептокиназа»

Действующим веществом этого медикаментозного средства выступает стрептокиназа.

Производят лекарство в виде порошка, который является основной для приготовления инъекции, предназначенной для капельного внутривенного, а порой и для внутриартериального ввода.

Производят средство во флаконах с различной дозировкой: начиная от 100 000, заканчивая 1 500 000 ИЕ (единицами измерения количества вещества).

Показания к использованию «Стрептокиназы»

Назначается препарат для лечения эмболии (то есть с целью устранения закупорки) легочных артерий и ее ветвей. Применяется средство и для лечения тромбоза (когда образуются сгустки крови в сосудах), при блокировке артерий периферии.

Целесообразно его применение и на фоне развития венозного тромбоза глубоких и находящихся близко к кожным покровам протоков.

Не менее эффективен представленный медикамент в рамках лечения острой формы инфаркта миокарда в первые двенадцать часов и при поражении сосудистых сеток.

Это средство может активировать ферментную фибринолитическую систему, которая способна растворять сгустки, расщеплять фибрин, содержащийся в тромбах в вене. Собственно благодаря этому и растворяются кровяные сгустки, закупорившие сосуды (проявление тромболизиса).

Противопоказания

Запрещено использовать рассматриваемый медицинский препарат при развитии геморрагического диатеза, на фоне кровотечения, высокого давления, стрептококкового сепсиса, язвы желудка, септического эндокардита, тяжелых форм диабета. Следует с осторожностью назначать средство при тяжелом поражении почек и в случае туберкулеза в активной фазе.

«Стрептокиназа»: инструкция по применению

Лекарство «Стрептокиназа» вводят капельно (то есть внутривенно и внутриартериально), разводят препарат, как правило, в растворе хлорида натрия. Стартуют обычно с небольших дозировок (250 тысяч ИЕ) на 50 миллилитров раствора, в течение получаса.

После этого запускается лизис (процессы рассасывания тромбов в вене). Затем вводится по 100 тысяч вещества в час, в течение шестнадцати-восемнадцати часов. В артерию этот лечебный препарат вводится при острой форме инфаркта, начиная с 20 тысяч единиц.

Чем раньше терапия «Стрептокиназой» начнется, тем быстрее, а вместе с тем и эффективнее будет достигнуто растворение тромба.

Нежелательно использовать это средство в том случае, если инфаркт миокарда возник более двадцати четырех часов назад.

В течение и после лечебной процедуры необходимо проконтролировать тромбиновое время больного (то есть скорость сворачивания крови) и содержание нейфибриногена.

Наступление передозировки, как правило, маловероятно. Теоретически таковая может вызывать понижение свертываемости крови у пациентов.

Стоит отметить, что у пациентов может возникнуть нестандартная реакция в виде тошноты, озноба или гематомы. В целях предотвращения подобной реакции рекомендуют вводить медицинское средство под названием «Преднизолон» в количестве 50 миллиграмм.

Условия и сроки хранения

Лиофилизат с препаратом «Стрептокиназы» способен сохранять свое лечебное свойство сроком до пяти лет при условии соблюдения рекомендаций по хранению, которые требуют следующее: держать препарат вдали от прямого попадания лучей солнца. Температура среды должна быть не больше двадцати градусов. Приготовленный раствор хранится не больше двенадцати часов.

Источник: https://FB.ru/article/444116/tromboticheskaya-trombotsitopenicheskaya-purpura-bolezn-moshkovitsa-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: диагностика и лечение

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы, лечение

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям крови, связанным с недостатком тромбоцитов. Ее относят к группе геморрагических диатезов.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Снижение количества тромбоцитов приводит к тому, что резко падает свертываемость крови. Сосуды страдают от недостатка питания, повреждается их внутренний слой, повышается проницаемость стенок для эритроцитов. Процесс сопровождается сбоем иммунной системы, которая начинает бороться с клетками собственного организма — тромбоцитами.

На теле возникают спонтанные кровоподтеки в виде небольших красных пятен или синяков. Они могут выглядеть как точечные кровоизлияния (петехии), соединяться и образовывать полоски или крупные пятна. От цвета этих пятен болезнь получила свое название – пурпура. На самом деле цвет кровоизлияний может варьироваться от фиолетово-красного до желто- зеленого оттенка.

Кровоточивость появляется не только в виде кожных высыпаний.

Мелкие кровоизлияния происходят на слизистых в носу, в ротовой полости, на склерах глаз, в жировой ткани, на внутренних органах и на оболочке мозга.

Чаще всего заболевание проявляется в детском дошкольном возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых встречается так же часто и в основном у женщин (у них заболеваемость в 3 раза выше, чем у мужчин).

Классификация тромбоцитопенической пурпуры

Классификацию пурпуры проводят по форме течения болезни и по механизму возникновения. По течению различают:

  • острую;
  • хроническую;
  • циклически рецидивирующую.

Острая тромбоцитопения чаще возникает в детском возрасте и продолжается в течение полугода. За это время уровень тромбоцитов в крови восстанавливается до нормального. В дальнейшем не рецидивирует. Хронической формой болеют взрослые, продолжительность ее более 6 месяцев. Рецидивирующая форма проявляется сменой циклов нормализации и падения уровня тромбоцитов.

Классификация по механизму возникновения

По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура классифицируется следующим образом:

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология болезни носит различный характер. Она может возникать без видимых причин. Такую пурпуру называют идиопатической и не связывают с другими патологиями. Впервые это состояние описал врач Пауль Верльгоф еще в XVIII веке, поэтому второе название идиопатической тромбоцитопенической пурпуры – болезнь Верльгофа.

Тромботическая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – это разновидность болезни, которую следует рассматривать отдельно. Она протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз. Заболевают чаще всего люди от 30 до 40 лет. Она тоже характеризуется снижением тромбоцитов в крови и появлением красных пятен на коже.

Однако течение ее в корне отличается от тромбоцитопенической пурпуры. Поврежденные тромбоциты слипаются и закупоривают артериальные капилляры, что ведет к ишемии органов. Страдает мозг и ткани легких, сердца и почек.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура изначально принимает острую форму и развивается достаточно бурно, сопровождаясь кровотечениями, лихорадкой, неврологическими симптомами – дезориентацией, тремором, нарушением зрения (двоением в глазах), судорогами, прочими тяжелыми проявлениями, способными привести к коме.

Всегда сопровождается гемолитической анемией. Часто болезнь заканчивается гибелью больного от почечной недостаточности.

Иммунные формы тромбоцитопении

Одной из причин повреждения и гибели тромбоцитов является атака собственных иммунных клеток. Эти атаки могут носить разный характер:

  1. Трансиммунная форма болезни возникает внутриутробно у плода, которому от матери передаются антитромбоцитарные антитела. В первый месяц жизни у ребенка наблюдается сниженное количество тромбоцитов в крови.
  2. Изоимунная развивается при переливании чужой крови.
  3. Гетероиммунная форма характеризуется изменением антигенной структуры тромбоцитов. При этом клетки иммунной системы перестают узнавать их и атакуют как «чужаков». Врачи считают, что эти изменения происходят из-за перенесенных вирусных заболеваний или под влиянием некоторых лекарств. Если гетероимунная форма тромбоцитопении продолжается больше 6 месяцев, ее переводят в разряд аутоиммунных.
  4. Аутоиммунная форма. К ней относят и идиопатическую тромбоцитопениескую пурпуру у взрослых, когда причина атаки собственного иммунитета на тромбоциты неизвестна.

Возникновение иммунной тромбоцитопенической пурпуры возможно в любом возрасте. Часто она принимает рецидивирующий или хронический характер. В большей степени ей подвержены женщины.

Причины возникновения болезни

Точные причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры до сих пор являются поводом для разногласий среди медиков. Почти в 50% случаев ее диагностируют как идиопатическую. В единичных случаях она носит наследственный характер и является следствием нарушения выработки тромбоцитов костным мозгом. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими болезнь, считаются:

  • вирусные заболевания;
  • действие радиации;
  • метастазы и опухоли костного мозга;
  • механическое повреждение тромбоцитов во время операции по протезированию сосудов;
  • реакция на вакцинацию и введение гамма-глобулина;
  • введение цитостатиков во время химиотерапии;
  • некоторые оральные контрацептивы.

В редких случаях причиной может быть длительный застой крови и беременность. Возможно появление вторичной пурпуры, как сопутствующей патологии при других заболеваниях:

  • поражениях соединительной ткани (системных заболеваниях);
  • лейкозах;
  • гемофилии;
  • онкологии с метастазами в костном мозге;
  • тромбоцитопатиях и некоторых других.

Симптомы

Обычно болезнь развивается стремительно. Это связано с катастрофическим укорачиванием срока жизни тромбоцитов. Нормальная ее продолжительность – 7 – 10 дней. А под влиянием повреждающих факторов она снижается до нескольких часов. Симптомы примерно одинаковы для всех форм тромбоцитопенической пурпуры, отличаются лишь интенсивностью проявления:

  • появление точеной красной сыпи или больших подкожных гематом;
  • кровоизлияния при травмировании кожи (например, после инъекции);
  • явные кровотечения из слизистых оболочек;
  • скрытые кровотечения из барабанной перепонки, желудочные и кишечные кровотечения (стул окрашивается кровью);
  • малокровие, развивающееся на фоне постоянной кровопотери;
  • ночные кровоизлияния.

Возможен кашель с кровью, кровоизлияние в мозг и стекловидное тело глаза. Тело покрывается сыпью только спереди. Характерна ее асимметричная локализация. Сыпь может быть сухой или кровоточащей. Аутоиммунная тромбоцитопения может вызывать увеличение селезенки. Сыпь иногда сопровождается повышением температуры. У мальчиков часто наблюдаются носовые кровотечения, у девочек – маточные.

Обычно течение болезни проходит три стадии:

  • геморрагический криз, когда количество тромбоцитов снижается до критического уровня;
  • клиническая ремиссия, при которой исчезают внешние проявления, но остается сдвиг в лабораторных анализах;
  • Клинико-гематологическая ремиссия, когда уходят внешние симптомы и нормализуются показатели крови.

Диагностика

Первичной диагностикой тромбоцитопенической пурпуры является визуальный терапевтический осмотр внешних проявлений. Принимаются во внимание и кровотечения.

Лабораторная диагностика включает общий анализ крови на тромбоциты, миелограмму костного мозга, биохимический анализ крови. У детей лечение назначают уже после осмотра и идентификации симптомов.

Проводится дифференциальная диагностика вторичной пурпуры.

Тромботическая пурпура диагностируется дополнительно по показателям количества лейкоцитов, ректикулоцитов и состояния эритроцитов (для них характерна измененная форма). Повышаются показатели в биохимическом анализе крови (билирубин, креатинин, мочевина, появляются продукты распада фибриногена).

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.