Болезнь Берже, симптомы, лечение, прогноз

Содержание

Болезнь Берже: симптомы, диагностика, лечение у детей и взрослых

Болезнь Берже, симптомы, лечение, прогноз

Иммуноглобулин A нефропатия (IgA) – характеризуется преобладающим накоплением иммуноглобулина А в  мезангии клубочков почек. Это одна из часто диагностируемых форм гломерулонефрита  в мировой нефрологической практике. Патология была впервые описана в 1968 г. Berger и Hinglais и также известна как болезнь Берже.

При IgA-нефрите присутствует весь спектр гломерулярных поражений, но мезангиальная пролиферация со значимым депонированием IgA наблюдается почти во всех результатах морфологических исследований.

Причины и механизмы развития заболевания Признаки и симптомы болезни Берже Варианты течения фокального гломерулонефрита С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику при болезни берже Критерии для определения прогноза Показания к проведению терапии – Нефропротективная терапия – Кортикостероиды – Рыбий жир – Кальцитриол – Трансплантация

Аспекты этиологии и патогенеза болезни Берже остаются дискутабельными, к возможным этиологическим факторам относят инфекционно-вирусные, пищевые и эндогенные агенты.

Есть работы,  свидетельствующие о влиянии генетического фактора на развитие A (IgA)- нефропатии: считается, что определенная роль принадлежит аутосомно-доминантным мутациям 6q22-23 хромосомы и связи с HLA BW35 и HLA-DR-4 антигеном.

Дефект гена ангиотензинпревращающего фермента рассматривается в качестве аспекта злокачественного прогрессирования болезни Берже.

Сбой процессов гликозилирования и полимеризации изменяют структуру молекулы IgA, что запускает каскад патологических реакций и нарушает взаимодействие с матричными белками, специфическими рецепторами, с компонентами системы комплимента. Результатом становится избыточное отложение IgA в мезангии с изменением морфологии и формированием иммунологического ответа.

Распространенность нефропатии-IgA варьируется по всему миру.

Изменения, характерные для болезни Берже, встречаются в 40% всех биопсий, проведенных при гломерулярных патологиях  в Азии, по сравнению с 20% в Европе и 10% в Северной Америке.

Высокие показатели распространенности наблюдаются в Сингапуре, Японии, Австралии, Гонконге, Финляндии и Южной Европе, тогда как низкий коэффициент распространенности зафиксирован в Соединенном Королевстве, Канаде и Соединенных Штатах.

Специалисты считают, что распространенность болезни Берже выше, так как диагноз подтверждается морфологически, а процедуру биопсии выполняют далеко не всем людям с изменениями в моче и типичными симптомами. Исследование шотландских ученых обнаружило, что  нефропатия-IgA в 2 раза чаще встречается у пациентов, проживающих в наиболее социально-экономически неблагополучных районах.

IgA-нефропатия встречается в любом возрасте, но редко встречается у детей младше 10 лет. Возрастной диапазон пациентов на момент постановки диагноза в 80% случаев составляет от 16-35 лет.

Болезнь Берже обычно имеет доброкачественное течение, но терминальная стадия хронической почечной недостаточности развивается в 15-20% случаев в течение 10 лет и в 25-30% за 20-летний промежуток с момента установления диагноза.

К провоцирующим факторам относят:

  • инфекции,
  • вакцинацию;
  • УФ-облучение.

Признаки и симптомы болезни Берже

Симптоматика вариативна: от отсутствия каких-либо клинических проявлений до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Иногда патология выявляется случайно, при оценке результата мочи с бессимптомной микрогематурией.

Гематурия при болезни Берже – один из ведущих симптомов, кровь в моче может быть видна невооруженным глазом или диагностироваться при микроскопии осадка. Белок в моче при IgA –нефропатии присутствует чаще в небольшом количестве (менее 1 г/сут), но у 5% пациентов формируется классический нефротический синдром: в этом случае протеинурия в разы выше.

IgA –нефропатия с выраженной протеинурией более характерна для детского возраста.

Важно

От количества теряемого белка с мочой в сутки зависит прогноз заболевания.

Повышение артериального давления при болезни Берже – еще один значимый прогностический фактор, он свидетельствует о прогрессировании гломерулонефрита. Часто осложнением присоединяется острая почечная недостаточность, которая может возникнуть в любой стадии на фоне повреждения гломерулярного аппарата почки или из-за закупорки канальцев эритроцитами.

Обратите внимание

Хроническая почечная недостаточность – исход болезни Берже для пациентов с высоким риском прогрессирования.

Варианты течения фокального гломерулонефрита

Выделяют несколько вариантов течения болезни Берже.

Для классического варианта с рецидивирующей макрогематурией характерны следующие признаки:

  • молодой возраст;
  • острое начало заболевания;
  • появление крови в моче на фоне инфекции (чаще верхних или нижних дыхательных путей) через 2-3 суток или одновременно;
  • изменение свойств мочи: цвет мясных помоев, сгустков крови нет, микроскопически – видоизмененные эритроциты, цилиндры, протеинурия;
  • боль в проекции почек;
  • периодическое повышение артериального давления.
  • между эпизодами макрогематурии изменений в моче нет/микрогематурия.

Этот вариант болезни Берже встречается в 30-50% случаев, нарушение функции почек, как правило, обратимо.

При бессимптомном варианте общая картина выглядит так:

  • возраст старше 40 лет;
  • непостоянная микрогематурия, протеинурия и/или артериальная гипертензия.

Встречается у 30-40 % пациентов.

У атипичных форм клиника схожа с другими вариантами повреждения гломерулярного аппарата почки.

С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику при болезни берже

Изначально исключают вторичный характер нефропатии. Для этого проводят максимально полное клинико-лабораторное исследование.

Тщательный сбор анамнеза и сопоставление данных с полученными результатами диагностики при вторичной IgA-нефропатии позволяет установить первопричину, которых более 40 нозологий.

Обратите внимание

Клиническая картина сопоставима как при идиопатической (первичной) форме болезни Берже, так и при вторичной.

Обследование выполняется и для исключения ряда урологической патологии, при которой изменения в клинико-лабораторных показателей схожи с таковыми при болезни Берже:

  • нефроуролитиаз;
  • аномалии развития органов мочеполовой системы;
  • нефроптоз;
  • опухолевые заболевания.

Важно

Перечисленная патология не только симулирует картину IgA-нефропатии, но и может сочетаться с ней.

Критерии для определения прогноза

Специалисты пользуются специально разработанными критериями на основе оценки клинико-лабораторных, генетических и морфологических признаков, от этого зависит тактика лечения.

Критерии неблагоприятного прогноза болезни Берже:

  • снижение скорости клубочковой фильтрации или высокий уровень креатинина;
  • повышение АД;
  • персистирующая протеинурия более 1 г/сут;
  • возраст старше 40;
  • обменная патология: ожирение, гиперлипидемия, повышенный уровень мочевой кислоты в крови (подагрическая нефропатия);
  • подтвержденные генетические факторы.

У мужчин болезнь протекает тяжелее, поэтому пол также рассматривается как неблагоприятный фактор.

Морфологические признаки болезни Берже, определяемые с помощью светооптической микроскопии,  включают:

  • атрофию канальцев;
  • гломерулярный склероз;
  • интерстициальный фиброз;
  • спайки с капсулой и полулуния;
  • утолщение стенки.

Стандарт в диагностике – проведение иммунофлюоресцентной микроскопии, которая показывает депонирование IgA в петлях капилляров.

Группы риска

Низкий рискпротеинурии нет или она менее 0,5 г/сутпоказатели АД в нормескорость клубочковой фильтрации в норме
Умеренный рискпротеинурия больше 0,5 г/сути/или повышение АДсохраненная скорость клубочковой фильтрации и/или ее умеренное снижение, но не более 50 мл/мин/1.73 м2
Высокий рискпротеинурия более 3г/сутАД любоеи/или СКФ менее 30  мл/мин/1.73 м2; пациенты с быстропрогрессирующим гломерулонефритом

Показания к проведению терапии

Согласно существующим «Критериям по лечению IgA-нефропатии» Ассоциации нефрологов России, тактика ведения пациента с первичной болезнью Берже следующая:

При вторичной форме IgA-нефрита внимание также уделяют терапии основного заболевания.

Если потеря белка не превышает 0,5 г/сут, сохранена скорость клубочковой фильтрации (далее – СКФ), у пациента нормальное артериальное давление, а из всех признаков есть изолированная гематурия – показано проведение динамического наблюдения: ОАМ, ОАК, ежедневная тонометрия и оценка показателей почечной функции.

Нефропротективная терапия

Протеинурия более 0,5 г/сут – назначение нефропротективной терапии.

При протеинурии больше 0,5 г/сут, или если имеет место периодическая потеря белка с мочой выше 1,0 г/сут при постоянном приеме ингибиторов АПФ/БРА, с нормальными показателями артериального давления, с сохраненной скоростью клубочковой фильтрации выше 50 мл/мин/1.73 м2 – показано иммуносупрессивное лечение стероидами.

Важно

Эффект от лечения IgA -нефропатии у  пациента должен превышать нежелательные побочные действия.  Все больные должны получать поддерживающую терапию ингибиторами АПФ или БРА при протеинурии от 0,5-1,0 г/сут.

Если потеря белка выше, возможен прием препаратов в большей дозировке.

Контроль протеинурии является разумным, поскольку существует линейная связь между степенью протеинурии и снижением  скорости клубочковой фильтрации.

Кортикостероиды

Применять иммуносупрессивную терапию необходимо с учетом  скорости утраты функциональной способности почек, сопутствующих заболеваний и наличия типичных для болезни Берже морфологических признаков по данным биопсии.

Обратите внимание

На сегодняшний день кортикостероиды являются лекарствами с наиболее убедительными доказательствами; однако их предпочтительно не  назначать более 6 месяцев.

Для показания к проведению 6-месячной монотерапии кортикостеридами рассматривают совокупность следующих аспектов:

  • персистирующая протеинурия более 1г/сут;
  • отсутствие эффекта на степень протеинурии от ингибиторов АПФ и БРА;
  • приемлемое АД;
  • СКФ выше 50 мл/мин/1,73.

Важно добиться целевого артериального давления: при протеинурии менее 1г/сут этот показатель 130/80 мм.рт.ст, при потере белка выше 1 г/сут — 125\75 мм.рт.ст.

Циклофосфамид следует зарезервировать для быстропрогрессирующего IgA- гломерулонефрита. Большинство нефрологов согласны с тем, что не стоит использовать иммуносупрессию, если СКФ составляет менее 30 мл / мин / 1,73 м 2 , хотя другие могут предложить другой порог. Чем ниже СКФ, тем выше риск нежелательных явлений и тем меньше вероятность получения иммунодепрессантов.

Рыбий жир

Назначение рыбьего жира  в дозе 12 г / сут имеет противоречивые результаты, но его часто применяют у пациентов со сниженной функцией почек. Дефицит незаменимых жирных кислот обнаружен при  IgA-нефрите, а рыбий жир богат длинноцепочечными омега-3 полиненасыщенными жирными кислотами. Они способствуют выработке простагландинов и лейкотриенов, уменьшают агрегацию тромбоцитов.

Обратите внимание

В настоящее время исследования не подтверждают пользу рыбьего жира в качестве монотерапии.

Кальцитриол

Изучение влияния кальцитриола на экскрецию белка в моче у пациентов с нефропатией IgA показало, что добавление кальцитриола к ингибитору системы ренин-ангиотензин приводит к безопасному снижению протеинурии.

Трансплантация

Трансплантация почек эффективна у пациентов с IgA-нефропатией , но ХПН часто рецидивирует после пересадки почки (20-60%). Более высокие показатели рецидивов при трансплантации от живых доноров предполагают генетическую восприимчивость к этой болезни.

Мишина Виктория, уролог, медицинский обозреватель

4,064  1 

(66 голос., 4,24 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/bolezn-berzhe-simptomy-i-lechenie/

Что такое болезнь Берже или IgA-нефропатия — основные причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Болезнь Берже, симптомы, лечение, прогноз

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – одна из разновидностей хронического гломерулонефрита, а именно – мезангиопролиферативная форма, которой свойственны очаговые или смешанные разрастания клеток почечной соединительной ткани между капиллярами сосудистых почечных клубочков.

По международной классификации болезней МКБ-10 эта нефропатия относится к №02 – рецидивирующая и устойчивая гематурия.

Данная патология имеет ряд разнообразных названий, так принято именовать ее IgA-нефритом, болезнью Бергера, идиопатической возвратной макрогематурией, синфарингитной гематурией, очаговым пролиферативным или фокальным гематурическим гломерулонефритом.

Подобные названия были даны не случайно, поскольку основные проявления болезни связаны с существенной концентрацией отложений IgA-насыщенных иммунных комплексов, расположенных в тканях мезангия (капиллярная часть почечного клубочка), а также признаками гематурии.

Данный вид нефропатии является весьма распространенным, на него приходится примерно четверть нефритов во всем мире, а некоторые страны и вовсе относят ее к разновидности болезни Брайта. Так, в Европе, Северной Америке и Австралии на долю IgA-нефропатии приходится 10-15%, в Азии – порядка 30-35%, в Японии же это практически половина всех гломерулонефритов.

Заболеванию больше подвержены люди дееспособного возраста, чаще мужчины, чем женщины.

Выделяют 2 основных формы течения болезни:

  • первичная IgA-нефропатия – так называемая болезнь Берже;
  • IgA-нефропатия вторичной природы – следствие осложнений других недугов.

Причины возникновения IgA-нефропатии

Причины зарождения и развития болезни Берже до конца не изучены, однако если говорить о вторичной IgA-нефропатии, ее могут спровоцировать:

  • болезни желудочно-кишечного тракта (целиакия, заболевания печени, язвенный колит, всевозможные воспалительные процессы в кишечнике);
  • кожные заболевания (псориаз, дерматит);
  • бронхолегочные заболевания (муковисцидоз, бронхиолит, саркоидоз);
  • инфекционные заболевания (вирусы герпеса, гепатиты, грибковые поражения и т.д.);
  • болезни верхних дыхательных путей (ангины, фарингиты, отиты, гаймориты и т.д.);
  • пищевые продукты, богатые глютеном, казеином, альфа- и бета-лактальбуминами, и т.д.;
  • опухолевые процессы и злокачественные образования эндогенной природы (лимфома, лимфогранулематоз, рак легкого, опухоль кишечника и т.д.);
  • паразитарные заболевания (токсоплазмоз, шистосомоз и пр.);
  • системные и аутоиммунные недуги (гемморагический васкулит, ревматоидный артрит, волчанка, болезнь Бехтерева, склеродермия, криоглобулинемия и т.д.);
  • снижение функций иммунной системы (к примеру, на фоне ВИЧ);
  • болезни, сходные с болезнью Берже (диабетическая нефропатия, мембранозная нефропатия, ANCA-васкулиты);
  • генетическая предрасположенность;
  • частые переохлаждения;
  • травмы.

Схема развития IgA-нефропатии между капиллярными сосудами в почечных клубочках:

Основной причиной развития IgA-нефропатии как у взрослых, так и у детей являются частые проявления инфекционно-вирусных заболеваний. Их острое течение повреждает почечные сосуды, нарушая их функционирование и, как следствие, фильтрационную способность. Подобные нарушения приводят к всевозможным воспалительным процессам в паренхиме, гипоксии и ишемии почечных сосудов.

Симптомы недуга

Клинические проявления болезни Берже (Бергера) весьма разнообразны, может наблюдаться как отсутствие каких-либо симптомов, так и острое прогрессирование гломерулонефрита.

Среди основных симптомов заболевания можно выделить:

  • микро- или макрогематурию (кровь в моче в разных количествах);
  • протеинурию (белок в моче);
  • артериальную гипертензию;
  • острую почечную недостаточность (наряду с отеками, артериальной гипертензией и олигурией);
  • хроническую почечную недостаточность (в случае длительного течения болезни);
  • повышенный уровень IgA в крови.

В случае с выраженной протеинурией на разных стадиях заболевания может также формироваться нефротический синдром. Вероятность его развития варьируется в районе 5% и чаще всего встречается у детей и подростков.

Чем более выражена протеинурия, тем более неблагоприятен прогноз болезни.

Признаки же артериальной гипертензии наиболее характерны при остром течении гломерулонефрита наряду с ОПН (острая почечная недостаточность), протеинурией либо нефросклерозом.

Течение болезни в зависимости от клинической картины может развиваться следующим образом:

  1. Классические проявления с рецидивирующей гематурией (около половины всех случаев):
    • в основном развивается у детей и мужчин в возрасте 20-30 лет;
    • характеризуется приступом острой гематурии в промежутке от пары часов до нескольких дней (следствие заболевания инфекционной природы, как правило, ОРВИ, реже – кишечные инфекции или мочевыводящих путей);
    • урина приобретает бурый цвет, но без ярко выраженных кровяных сгустков;
    • отмечаются боли в области поясницы;
    • наблюдается общая слабость и повышенная температура тела;
    • возможно наличие инфекции верхних дыхательных путей, явившейся пусковым механизмом;
    • может отмечаться присутствие мышечных и суставных болей;
    • наблюдается наличие эритроцитов и цилиндров в моче;
    • в урине может присутствовать белок (протеинурия);
    • отмечаются признаки артериальной гипертензии;
    • могут происходить функциональные нарушения почечных структур;
    • в периоды ремиссии макрогематурия может сменяться микрогематурией.
  2. Бессимптомное течение (около трети всех случаев):
    • в основном характерна для лиц старше 40-50 лет;
    • возможны проявления микрогематурии, протеинурии, артериальной гипертензии.
  3. Атипичные проявления со схожей клинической картиной. Данная форма болезни Берже может отличаться быстрым прогрессированием, ХПН на ее фоне развивается гораздо быстрее.

Кроме того, IgA-нефропатия может быть следствием генетической предрасположенности и проявляться у детей с младенчества.

Диагностические мероприятия

Чтобы диагностировать первичную форму болезни Берже, необходимо исключить вторичную IgA-нефропатию, в этом может помочь полный комплекс урологических обследований, исключающий наличие мочекаменной болезни, всевозможных опухолевых процессов мочевыделительной системы, аномального расположения и строения почек и т.д. Данные патологии могут как протекать наряду с IgA-нефропатией, так и имитировать ее симптомы.

Основными критериями диагностики заболевания является ярко выраженная клиническая картина: синфарингитная гематурия (кровь в моче на фоне ОРЗ) либо персистирующая микрогематурия (постоянное присутствие в моче эритроцитов, заметных только под микроскопом) наряду с протеинурией (белком в моче) и повышением в крови уровня IgA.

Таким образом, необходимо:

  • собрать подробный анамнез;
  • сдать общий анализ мочи, включая пробу Зимницкого и анализ по Нечипоренко;
  • сдать кровь на общий анализ и на биохимию;
  • произвести биопсию почечной ткани (при необходимости);
  • сделать УЗИ почек.

Если имеет место вторичная форма недуга, на момент биопсии клиническая картина наряду с лабораторными подтверждениями уже ясна.

Своевременное диагностирование заболевания, однако, может быть затруднено в связи с присутствием болезней урологического характера:

  • опухолевых процессов мочевыделительной системы;
  • мочекаменной болезни;
  • туберкулеза;
  • папиллярного некроза;
  • венозной почечной гипертонии и т.д.

Чтобы исключить данные недуги, необходимо:

  • выполнить цистоскопию;
  • провести комплексное инструментальное обследование сосудистых и чашечно-лоханочных почечных систем;
  • выявить наличие эритроцитов в урине при помощи процедуры фазово-контрастной микроскопии.

Кроме того, необходима тщательная дифференциация IgA-нефропатии с другими формами нефритов, наследственных нефропатий и системных недугов схожей клинической картины (гломерулонефриты, синдром Альпорта, хронический интерстициальный нефрит и т.д.).

Так, острый гломерулонефрит характеризуется появлением отсроченной во времени гематурии (примерно спустя 1-2 недели), гипертонии, повышенного содержания титров антител к стрептококкам, сниженного уровня компонентов комплемента Сз-фракции.

Чтобы отличить болезнь Берже от различных по этиологии, в том числе наследственных нефритов, необходимо сравнить уровни мочевой кислоты и IgA в анализе крови. А для более точной диагностики – провести почечную биопсию.

Если диагностирован мезангиальный нефрит с характерной гематурией у пациентов в возрасте 40-50 лет, следует исключить все возможные причины появления крови в урине, такие как висцеральный алкоголизм, реже – болезнь Бехтерева; болезнь Крона; проявления паранеопластичекой нефропатии на фоне злокачественной лимфомы, рака легкого и т.д.

Затруднения в постановке верного диагноза могут также возникнуть при дифференциации недуга с алкогольной нефропатией и почечными осложнениями, вызванными геморрагическим васкулитом; в связи со схожестью изменений почечных структур, симптомов, особенностей протекания.

В данном случае важно диагностировать другие проявления этих заболеваний, не свойственные нефропатии.

В частности, хроническому алкоголизму может сопутствовать кардиомиопатия, панкреатит, полинейропатия, алкогольные поражения печени; при геморрагическом васкулите – абдоминалгия, пурпура, суставной синдром и т.д.

Лечение болезни Берже

Лечебные мероприятия по устранению данного заболевания напрямую связаны с его первопричиной – основным недугом. Чаще всего применяется симптоматическая терапия с учетом вариаций и выраженности болезни Берже. Основная задача – контроль симптомов и своевременное предупреждение осложнений либо рецидивов.

Так, для начала производится устранение очагов инфекции при помощи:

  • антибиотиков («Цефазолин», «Амоксициллин», «Аугментин», «Флемоксин Солютаб», «Амоксиклав» и другие);
  • противовирусных препаратов («Виферон», «Генферон», «Гиаферон», «Анаферон», «Интераль П» и другие).

Для снятия воспалительных процессов в почечных клубочках назначают:

  • нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Канефрон», «Фурагин», «Цистон», «Фитолизин»);
  • АПФ-ингибиторы или блокаторы ангиотензинных рецепторов («Каптоприл», «Эналаприл», «Валсартан»);
  • мочегонные препараты на основе лекарственных средств («Фуросемид», «Лазикс», «Гипотиазид»);
  • отвары целебных трав (толокнянка, спорыш, хвощ, перечная мята, подорожник, корень лопуха, можжевельник, березовые шишки).

При рецидивирующем течении, а также ряде осложнений показана:

  • гормональная терапия («Преднизолон», «Метилпреднизолон»);
  • цитостатические (противоопухолевые) препараты («Циклофосфамид», «Хлорамбуцил»);
  • иммунодепрессивные препараты («Циклоспорин»).

В случаях частых рецидивов и отсутствия должного терапевтического эффекта некоторым пациентам, страдающим хроническими проявлениями тонзиллита, отражающимся на почки, может быть показана тонзилэктомия (удаление небных миндалин).

А в случае с переходом заболевания в стадию почечной недостаточности назначается гемодиализ с дальнейшей пересадкой почки.

Лечение IgA-нефропатии должно проводиться строго под наблюдением лечащего врача (нефролога/терапевта – у взрослых, педиатра – у детей). Он осуществляет:

  • контроль артериального давления;
  • контроль лабораторных анализов;
  • мониторинг функционирования почечных структур;
  • лечение, направленное на устранение инфекции.

Правильное питание и соблюдение определенной диеты – еще один шаг на пути к выздоровлению.

Лечебная диета включает в себя следующие рекомендации:

  • ограничить потребление высокоаллергенной пищи (мясо, глютен, молоко);
  • снизить количество потребляемой соли (не более 5-ти грамм в сутки);
  • ограничить употребление белковой пищи, если нет противопоказаний (до 0,5 грамм на килограмм массы тела в сутки);
  • снизить количество потребляемых жиров животного происхождения и легкоусвояемых углеводов (пациентам с избыточным весом).

Прогноз и профилактика

Болезнь Берже, в случае несвоевременного обращения или лечения, может привести к ряду осложнений с дальнейшим прогрессированием. Прогноз положителен только в том случае, если приступить к лечению болезни после первичной диагностики.

В случае с минимальными проявлениями протеинурии риск прогрессирования болезни не велик.

Если же протеинурия носит ярко выраженный характер либо отмечается повышение уровня креатинина в крови – существуют определенные риски развития тяжелой почечной недостаточности.

Так, болезнь даст о себе знать через 8-10 лет примерно в 20-ти % всех случаев, проявится через 20 лет примерно у 30% всех пациентов.

Чтобы снизить риск развития и прогрессирования IgA-нефропатии, необходимо:

  • постоянно контролировать уровень холестерина в крови и артериальное давление;
  • вести здоровый образ жизни, контролировать вес, отказаться от пагубных привычек;
  • придерживаться правильного питания;
  • избегать переохлаждений;
  • производить своевременную санацию острых респираторно-вирусных инфекций (гайморит, тонзиллит, отит, фронтит);
  • укреплять иммунитет;
  • проводить контрольную диагностику раз в полгода, год.

Источник: https://MoiPochki.ru/drugie-bolezni/bolezn-berzhe-iga-nefropatiya.html

Симптомы болезни Берже у взрослых и детей: диагностика и лечение

Болезнь Берже, симптомы, лечение, прогноз

Почка является парным органом, которая выполняет функцию мочеобразования и тем самым обеспечивает постоянство внутренней среды организма.

При наличии патологии в органе нарушается белково-электролитный обмен, регуляция артериального давления и кроветворения.

Болезнь Берже является заболеванием почек, при котором первично поражается клубочковый аппарат. Также патология носит название синфарингитной гематурии, Ig A нефропатии.

Причины возникновения

Заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности и действии провоцирующих факторов, среди которых выделяют:

  • переохлаждения;
  • сниженную функцию системы иммунитета;
  • вирусные заболевания, поражающие дыхательную систему;
  • часто повторяющиеся бактериальные инфекции;
  • лимфомы, лимфогранулематоз;
  • вирус гепатита В.

Этиология у детей

Риск болезни Берже повышается у тех детей, близкие родственники которых имеют данную патологию. Запустить патологический процесс могут:

  • часто возникающий синусит, гайморит, отит;
  • шерпетическая инфекция;
  • вакцинация;
  • пищевые аллергены (глютен, лактоальбумины).

В основе заболевания лежит патологическая реакция системы иммунитета на аллерген (инфекционный, пищевой), при этом в крови обнаруживается высокое содержание иммуноглобулина А.

Повышение продукции иммуноглобулина А связано с его гиперпродукцией в костном мозге и недостаточным его выведением печеночными клетки. Избыток выводится почками, однако молекула IgA обладает большим размером, что приводит к его накоплению в клубочковом аппарате.

Как результат диффузный (разлитой) воспалительный процесс, сопровождающийся повреждением мелких сосудов (в моче появляется кровь) и нарушением очистительной способности почек.

Реакции воспаления, инфекции приводят к усилению выработки иммуноглобулина. Поэтому обострения болезни Берже возникают после перенесенного тонзиллита, ларингита, вирусной инфекции и т.д.

Чем выше концентрация иммунокомплексов в крови, тем ярче клинические проявления патологии со стороны почек вплоть до острой почечной недостаточности, которая угрожает жизни пациента.

Клиническая картина

Симптомы зависят от клинической формы болезни Берже. Выделяют:

  1. Синфарингитную форму. Характеризуется периодами обострения и ремиссии. Обострение проявляется болевым синдромом в области поясницы и изменением окраски мочи от розового до ржавого цвета (гематурия). В тяжелых случаях наступает преходящая острая почечная недостаточность. Наиболее ярко симптомы выражены через один-два дня после инфекционного процесса. В периоде ремиссии клинические и лабораторные симптомы заболевания отсутствуют.
  2. Латентную вид. Пациент не предъявляет никаких жалоб. Диагноз ставится на основании лабораторной диагностики, при которой в моче обнаруживаются эритроциты в небольшом количестве и белок. Постепенно нарушается очистительная способность почек, что приводит к хронической почечной недостаточности.
  3. Нефротическую стадию. Проявляется отечным синдром, высоким содержанием в моче белка и эритроцитов (моча ржавого цвета). В редких случаях заболевание начинается с нефротической формы. Обычно она является исходом синфарингитной и латентной.

Через один-два после перенесенного инфекционного процесса пациенты отмечают появление крови моче, боли в пояснице. Также болезнь Берже может проявляться отечным синдромом (это связано с потерей белка вместе с мочой), уменьшение количества выделенной мочи, высокое артериальное давление.

Симптоматика у ребенка

У детей быстрее, чем у взрослых наступает обезвоживание, что приводит к недостаточности функции почек. Изменение окраски мочи, беспокойство ребенка, появление отеков на лице служат поводом для срочного обращения за медицинской помощью.

К кому обратится и как диагностировать

При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети). Для предупреждения развития острой почечной недостаточности необходима госпитализация пациента.

Врач уточняет жалобы пациента, имелись ли такие проявления у родственников, назначает лабораторно-инструментальные исследования и при необходимости биопсию почек.

Лабораторные исследования

В общем анализе мочи после перенесенной инфекции обнаруживаются эритроциты, при частых обострениях развивается почечная недостаточность, которая проявляется протеинурией (присутствие в моче белка) и снижением плотности мочи.

При проведении анализа мочи по Зимницкому исследуется суточный диурез (вся моча, выделенная за сутки), плотность мочи для выяснения функции почек.

Анализ по Нечипоренко предназначен для диагностики клеточного состава мочи. При обострениях обнаруживаются эритроциты (в норме отсутствуют).

Биохимический анализ крови. Исследуется мочевина и креатинин, электролиты. Необходимо контролировать данные показатели для своевременной диагностики нарушения очистительной функции органа.

Ультразвуковое исследование позволяет определить размер почек, особенности строения коркового и мозгового вещества.

Является достоверным методом. Производится забор небольшого участка ткани органа. При болезни Берже обнаруживается отложение иммунных комплексов в тканях почки.

Методы терапии

Лечение болезни Берже зависит от стадии заболевания (обострение, ремиссия), функции почек, сопутствующей патологии. Используют традиционные и народные способы.

В стадию обострения необходимо придерживаться диеты, которая заключается в исключении острых, копченых, маринованных блюд, жареных.

Суточное содержание белка не должно превышать один грамм, следует максимально ограничить поступление соли. При признаках почечной недостаточности пациент должен вести учет количества выпитой и выделенной жидкости.

При повышении артериального давления назначаются антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ). К ним относятся:

  • Лизиноприл;
  • Периндоприл и т.д.

Вышеперечисленные лекарства не только снижают артериальное давление, но и обладают нефропротекторными свойствами (защищают почки).

Для купирования отечного синдрома назначаются мочегонные препараты (фуросемид 40 мг).

Чтобы улучшить микроциркуляцию в почках назначают пентоксифиллин. Нестероидные противовоспалительные средства при данном заболевании противопоказаны, так как к их побочным эффектам нефротоксичность.

Тяжелый характер приступа является показанием для глюкокортикостероидов (преднизолон 60 мг/сутки через день). Препараты обладают большим количеством побочным эффектов (повышение артериального давления, уровня сахара в крови, атрофия коры надпочечников).

Поэтому лечение проводится под строгим контролем врача. Отмену стероидов производят постепенно. В некоторых случаях необходимо назначение цитостатиков, их побочными эффектами является угнетение кроветворения, снижение иммунитета, тошнота, рвота, диарея.

При развитии острой почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ (суть процедуры заключается в очищении крови от конечных продуктов обмена, которые оказывают токсическое действие на организм).

Лечение детей

Ребенку в период обострения нужно соблюдать диету. Проводится учет выпитой и выделенной жидкости за сутки. При необходимости назначают глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Цитостатики вызывают угнетение роста и развития, поэтому для лечения ребенка не используются.

Острая почечная недостаточность служит показанием для гемодиализа.

Народная медицина

Применяются совместно с традиционными. Употреблять лекарственные травы можно только после консультации лечащего врача.

Хорошим мочегонным, антисептическим и противовоспалительным эффектом обладает отвар толокнянки (медвежьи ушки). Чтобы его приготовить нужно:

  • одну столовую ложку травы залить одним стаканом крутого кипятка;
  • продержать смесь на водяной бане 30 минут;
  • остудить и процедить отвар.

Режим приема: отвар разделить на три равные части и выпить утром, в обед и вечером.

Для приготовления лечебного настоя нужно взять корень валерианы, 20 г листьев мелиссы, по 20 г травы лапчатки гусиной и руты. На одну столовую ложку смеси необходимо взять один стакан кипятка. Настаивать до остывания. Режим приема: по полстакана настоя в теплом виде два раза в сутки.

Осложнения и последствия

В периоде обострения возможно развитие острой почечной недостаточности, что требует немедленной госпитализации и проведения гемодиализа.

При латентной форме заболевания, частых обострениях нарушается очистительная функция почек (развивается хроническая почечная недостаточность).

Профилактика и прогноз

При своевременно и адекватно назначенной терапии прогноз благоприятный. При болезни Берже немаловажную основополагающую роль играет профилактика обострений.

К основным профилактическим мероприятиям относятся:

  • избегание переохлаждений организма;
  • повышение иммунитета (здоровое питание, активный образ жизни);
  • санация хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллиты, синуситы и т.д.);
  • консультация врача перед проведением вакцинации;
  • при наличии аллергии полное исключение контакта с аллергенами;
  • прохождение профилактических осмотров.

Болезнь Берже – генетически обусловленное заболевание, возникающее при воздействии провоцирующих факторов. Патология чаще всего проявляется в детском и молодом возрасте.

Своевременное обращение к специалисту поможет избежать осложнений, а также поможет сохранить высокое качество жизни.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/nefropatiya/bolezn-berzhe.html

Болезнь Берже (IgA-нефропатия): причины, лечение

Болезнь Берже, симптомы, лечение, прогноз

Патологии почек встречаются довольно часто. К ним можно отнести такие инфекции, как пиело- и гломерулонефрит. Помимо них, существуют и другие патологии мочевыделительной системы. Одной из них является болезнь Берже.

Данная патология тоже относится к часто встречающимся аномалиям. Ее диагностируют примерно в 20% случаев заболевания почек у мужчин. Это нарушение относится не только к проблемам нефрологии, так как имеет иммунный механизм развития.

Заподозрить данную патологию можно по основному симптому – макрогематурии.

Болезнь Берже – что это?

Данная патология является одной из форм хронического гломерулонефрита. По сравнению с гипертоническим и нефротическим вариантом течения, болезнь Берже имеет более благоприятный прогноз. Несмотря на то что ее диагностируют еще в раннем возрасте (15-30 лет), она редко переходит в тяжелую почечную недостаточность.

Основные проявления заболевания – это макрогематурия и неприятные ощущения в области поясницы. Данная патология может иметь место также и в детском возрасте. У мужского населения она встречается в 4 раза чаще, чем среди женщин. Как и при всех патологиях, диагноз выставляется по международной классификации болезней (МКБ).

Нефропатия Берже имеет код N02, что означает “устойчивая и рецидивирующая гематурия”.

Причины развития заболевания

Основной причиной заболевания является инфекционный процесс. Чаще всего патология почек развивается после перенесенных вирусных и бактериальных инфекций. Также причиной могут стать грибковые заболевания. Обычно симптомы проявляются спустя несколько дней после стихания инфекции в верхних дыхательных путях (ОРВИ, ангина, фарингит).

Непосредственной причиной заболевания является накопление иммунных комплексов в стенках почечных сосудов. В некоторых случаях наблюдается связь патологии с отягощенным наследственным анамнезом (семейная IgA-нефропатия). Помимо этого, заболевание связывают с генетической предрасположенностью.

Выделяют следующие провоцирующие факторы:

  1. Переохлаждение.
  2. Снижение иммунитета.
  3. Хронические вирусные и бактериальные процессы в верхних дыхательных путях.

Механизм развития болезни Берже

Патогенез заболевания связан с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. В норме клубочковый аппарат почек отвечает за фильтрацию крови. Он состоит из множества нефротических сосудов.

После перенесенной инфекции элементы воспалительного процесса – иммунные комплексы – остаются в организме и оседают в клубочковом аппарате. В результате этого развивается гломерулонефрит.

Почечные сосуды не могут нормально функционировать из-за иммунных комплексов, и фильтрация крови нарушается. Помимо этого, воспалительный процесс вызывает накопление жидкости (отек паренхимы) и снижает проницаемость базальной мембраны.

В результате этого развиваются макро- и микрогематурия. Причины этих процессов заключаются в повреждении почечных клубочков и проникновении жидкости (крови) через базальную мембрану.

Какие симптомы наблюдаются при болезни Берже?

Клиническая картина болезни Берже напоминает острый гломерулонефрит. Тем не менее важно различать эти заболевания между собой. Причиной гломерулонефрита чаще всего является стафилококковая инфекция. Отличаются и методы лечения этих заболеваний. Основными симптомами Ig A-нефропатии являются:

  1. Гематурия. Чаще всего именно этот признак заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Макрогематурия означает появление крови при мочеиспускании. Зачастую это сопровождается неприятными ощущениями.
  2. Микрогематурия – это симптом, который остается незаметным для человека и выявляется лишь в специальных пробах.
  3. Боли в поясничной области. Чаще всего они носят тупой ноющий характер. В отличие от других воспалительных процессов в почках (пиелонефрита), неприятные ощущения наблюдаются с обеих сторон.
  4. Наличие предшествующей инфекции верхних дыхательных путей.
  5. Повышение температуры тела.
  6. Общая слабость.
  7. Протеинурия – появление белка в моче. Отмечается в редких случаях, при атипичном течении заболевания.

Диагностика Ig A-нефропатии

Основным диагностическим критерием болезни Берже является хроническое течение. Обычно симптомы беспокоят пациента 2-3 раза в год, после перенесенных инфекций.

Также важно отметить, что заболевание протекает доброкачественно. Несмотря на периодически проявляющуюся гематурию, состояние почек остается нормальным.

В отличие от других воспалительных процессов (пиело-, гломерулонефрит), при болезни Берже ХПН развивается редко.

Лабораторная диагностика включает ОАК, ОАМ и специальные пробы мочи (Нечипоренко, Зимницкого). Они необходимы для выявления эритроцитов и лейкоцитов. В зависимости от этого выделяют микро- и макрогематурию. В общем анализе мочи может присутствовать белок.

Чтобы проверить, есть ли нарушение функции почек, больной должен сдать кровь из вены на биохимию. В этом анализе важно узнать уровень креатинина, который остается в норме при болезни Берже. Чтобы поставить заключительный диагноз, выполняется исследование на наличие Ig A в крови.

В редких случаях проводят биопсию почек, при которой находят иммунные комплексы в сосудистом аппарате. Также для дифференциальной диагностики выполняется УЗИ.

Иммунологическое воспаление почки: лечение

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, во время рецидивов необходима терапия. Она нужна не только для того, чтобы ослабить симптомы патологии, но и с целью предотвращения осложнений и сохранения функций почки. Лечение начинают с санации очагов инфекции.

Чаще всего для этого назначают антибиотики (препараты «Амоксициллин», «Цефазолин») и противовирусные средства (медикаменты «Виферон», «Генферон»). Кроме того, чтобы снять воспаление в клубочковом аппарате почек, необходимы НПВС. Чаще всего применяются препараты «Канефрон», «Ибупрофен». При заболеваниях почек эффективны медикаменты, созданные на основе трав.

Также назначают специальные отвары и настои (спорыш, березовые шишки, толокнянка).

Если заболевание плохо поддается лечению, отмечаются частые рецидивы или осложнения, то проводят гормональную терапию. Обычно назначают препарат «Преднизолон», а также цитостатические средства. В некоторых случаях необходима антиагрегантная терапия, средства для улучшения кровотока (медикамент «Курантил»).

Профилактика болезни Берже

Следует помнить, что болезнь Берже относится к хроническим патологиям. Поэтому, чтобы избежать обострений, необходимо проводить профилактические меры. Важно вовремя санировать очаги инфекции (тонзиллит, гайморит), не подвергаться переохлаждению. Также больные должны периодически проводить курсы фитотерапии, поддерживать иммунную систему.

Источник: https://FB.ru/article/249763/bolezn-berje-iga-nefropatiya-prichinyi-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.